患儿，女，4岁。

主诉：反复发热咳嗽6个月，加重1周。

现病史：患儿近6个月前无明显诱因出现发热咳嗽，平均每周发热1~2天，每天发热1~2次，热峰38.5℃，热可自退。患儿咳嗽，声咳无痰，无喘息，家属间断予患儿口服止咳中药及头孢类抗生素，患儿症状缓解即停药，未就医。近1周来发热加重，患儿热峰升至39.4℃，每天发热2次左右，家属予口服退热药，热可退至正常。发热时有四肢发凉，无寒战、抽搐，入院前1天家属就诊于当地儿童医院，完善胸部DR提示肺炎伴肺内多发圆形阴影。为求系统诊治来笔者医院门诊就诊，门诊以“肺炎”为诊断收入我科。

患儿病来发热，乏力，无盗汗，体重可见减轻，精神状态一般，食欲可，睡眠可，大、小便正常。

既往史：平时健康，否认手术、外伤、输血史。

过敏及接触史：否认药物及食物过敏史，否认结核及肝炎等传染性疾病史及密切接触史。

个人及家族史：G1P1，足月顺产，生后无缺氧窒息史；按时进行预防接种；生长发育同同龄儿。否认家族遗传代谢性疾病史。

入院查体及相关检查：神志清楚，一般状态良好，口周无发绀，鼻翼扇动及三凹征阴性；呼吸平稳，双肺听诊呼吸音粗，右肺呼吸音减弱，未闻及明显干、湿啰音；心、腹及神经系统查体未见阳性体征。

辅助检查：（外院胸片）肺内多发圆形阴影，建议进一步完善肺CT检查。

入院后予以患儿完善相关检查。血常规血象升高，以中性粒升高为主（白细胞14.6×10⁹/L；中性粒细胞百分比 80.0%；淋巴细胞百分比 14.7%；血红蛋白 109g/L；血小板479×10⁹/L）；CRP 24.80mg/L；ASO及血沉正常。尿便常规均正常。血气分析基本正常。肝肾功能心肌酶基本正常。肺炎支原体及衣原体抗体IgM为阴性，肺炎支原体抗体为阳性（1：320）；结核抗体为阴性，结核菌素试验为阴性，血培养结果阴性。完善肺CT提示（图1）双肺多发气肿伴感染可能性大。纵隔淋巴结增大。右位主动脉弓。

患儿肺CT示（图1）有多发的圆形气肿伴多发实变，病程长，且患儿高热不退，考虑社区性肺炎则肺炎链球菌为主要病原，同时也不能排除金黄色葡萄球菌感染引起的坏死性肺炎。另外某些先天性肺部畸形并发感染也可以呈现次影像学特点，需要抗感染后复查影像学检查以鉴别。治疗上予患儿静脉滴注利奈唑胺联合阿奇霉素抗感染、盐酸氨溴索静脉滴注化痰、布地奈德联合复方异丙托溴铵泵吸止咳等治疗。并予患儿行支气管镜探查术，镜下各叶段支气管开口通畅，黏膜光滑，未见明显异常。肺泡灌洗液常规检查，回报结果提示无异常；患儿入院第4天，体温恢复正常，仍有咳嗽，少痰，体温平稳2天后，患儿再次出现发热症状，予患儿加用静脉滴注头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，同时复查血常规、CRP检测感染指标变化，长期发热咳嗽，抗生素治疗后再次发热需完善1，3-β-D葡聚糖定量检测及痰真菌培养及鉴定、痰真菌涂片除外真菌感染、完善淋巴细胞绝对计数查患儿细胞免疫功能、检查等化验。结果为血象基本正常，CRP52.80mg/L；淋巴细胞绝对计数提示总B细胞绝对计数升高。真菌等化验检查结果均阴性。患儿入院第11天，仍有发热，考虑患儿感染重，加用静脉滴注丙种球蛋白提高免疫力、单磷酸阿糖腺苷抗感染等治疗；患儿入院PPD、结核抗体及结核斑点试验均为阴性，且患儿无结核接触史暂不考虑结核。根据患儿病史、查体及辅助检查回报结果，特别是肺部CT提示双肺多发气肿，不能除外肺部先天畸形，请小儿外科会诊，会诊意见：目前患儿肺部还有实变，建议抗感染对症治疗，观察实变是否吸收，定期复查胸片或胸部CT以鉴别。患儿入院第14天发热症状仍不见好转，予患儿完善血常规、CRP、类风湿因子、降钙素原、ANCA、抗核抗体系列等化验；回报结果提示C反应蛋白 64.20mg/L，余未见异常。继续予患儿抗感染治疗，入院第16天患儿体温平稳。患儿入院21天，患儿基本无咳嗽，查体无阳性体征，复查胸部CT提示（图2）胸部病变较前未见明显改变。患儿临床症状明显好转，但肺部影像学表现未见好转，考虑先天性多发性肺囊肿诊断，后患儿自行于北京医院儿外手术，术后病理支持先天性多发性肺囊肿的诊断。

图1 肺CT

提示：双肺多发气肿伴感染可能性大。纵隔淋巴结增大。右位主动脉弓

图2 复查胸部CT

提示：胸部病变较前未见明显改变

先天性多发性肺囊肿。

诊断依据：①临床表现：反复发作的肺部感染的病史，右肺呼吸音减弱。②胸部DR提示肺炎伴肺内多发圆形阴影，肺CT提示双肺多发气肿伴感染；纵隔淋巴结增大。③经过规范足疗程抗感染治疗病灶长期存在不消失。④术后病理支持先天性多发性肺囊肿的诊断。

先天性肺囊肿（congenital pulmonary cyst）是一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。若一侧或一叶肺组织大部或全部为多发的囊性组织所占据，则称为多囊肺。其临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。先天性肺囊肿在小儿并不少见，也可见于新生儿。病因尚未完全清楚，有人认为是由于在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支，其远端形成上皮细胞巢，再逐渐分化而形成囊肿，囊肿的管腔呈条索状，与支气管不通或仅有部分沟通。另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性肺不张的基础上，使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。

先天性肺囊肿可为单发或多发。可发生于一个肺叶或数个肺叶，肉眼观察，囊腔的大小不等，可为单房性或多房性。囊肿的表面光滑，壁薄，内含黏液或气黏液。组织学观察，囊腔的外层由结缔组织、弹力组织及平滑肌纤维所构成，其管腔含有稀疏的软骨组织，囊壁的内层主要由柱状上皮细胞或假复层纤毛上皮细胞所构成，其间也含有黏液腺组织，经常分泌黏液注入囊腔。肺囊肿的血液供应与正常的肺组织相同，系来自肺动脉与支气管动脉，此点与肺隔离症不同。此外，由于肺囊肿不参与呼吸活动，故囊肿壁看不到炭末色素沉着。当囊肿内黏液潴留过多，或继发化脓性感染时，囊腔易与支气管穿透，常形成单向性活瓣样通气，从而导致囊腔内压力不断升高，形成张力性气囊肿。

先天性肺囊肿的临床表现可十分悬殊，依其囊肿的大小、数目，对邻近脏器的影响程度，有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异，主要为压迫和感染症状。小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现，较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至发绀。压迫食管可致吞咽困难，并发感染时可出现发热、咳嗽、咳痰，甚至咯血。体格检查时较小囊肿可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音，呼吸音减弱或消失。张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸。慢性感染时表现为反复咳嗽、咳痰及低热等。

治疗上应在控制感染及准备输血的情况下做手术治疗，不论年龄大小，均可做手术。明确诊断后，应注意预防感染和积极治疗。病情迁延、反复感染者，易产生并发症，如胸膜粘连、张力性气囊肿等，重症可发生呼吸、心力衰竭而危及小儿生命。成功手术后，预后良好。

（刘　思　尚云晓）