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已收藏男性，17岁。
水肿、尿中泡沫增多2周。
2周前劳累后发现双下肢对称性可凹性水肿，自觉尿泡沫增多，无肉眼血尿，门诊查尿蛋白＋＋＋＋，镜检红细胞1~3/HP，尿蛋白定量8.12g/d，血白蛋白25g/L，血肌酐60μmol/L，血压125~135/80~90mmHg，尿量减少800~1 000ml/d。发病来进食稍差，大便正常，体重增加8kg。
既往体健，无肾脏病家族史。
身高182cm，体重86kg，体温36.7℃，血压125/80mmHg，脉搏72次/分。全身皮肤未见皮疹。心肺查体未见异常，移动性浊音（＋）。双下肢重度可凹性水肿。
尿常规：尿蛋白（＋＋＋＋），镜检红细胞0~3/HP。24小时尿蛋白定量14g。血白蛋白16.5g/L，肌酐 87μmol/L，尿酸 566μmol/L，甘油三酯 3.84mmol/L，胆固醇 9.28mmol/L。HBsAg（－），抗-HCV（－），血 IgG 3.47g/l，IgA 4.52g/L，IgM 2.77g/L，C3 1.76g/L。 凝血功能正常。ANA、抗双链DNA阴性。肾脏B超大致正常。
肾病综合征
该患者为青年男性，临床表现为单纯肾病综合征，无血尿，肾功能正常，没有继发性疾病的临床提示和证据，考虑为原发性肾小球疾病。病理类型以微小病变肾病可能性最大，其次为局灶节段性肾小球硬化症。青年患者单纯肾病综合征可以选择给予糖皮质激素治疗，如肾病综合征不缓解再考虑肾活检确诊。该例患者为高中三年级学生，家属要求及早确诊。
肾活检肾组织免疫荧光：IgA＋＋＋，IgG－，IgM－，C3＋＋，C1q－，FRA－，团块状系膜区沉积；光镜：23个肾小球，肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，伴嗜复红蛋白沉积，肾小管间质无明显病变。病理诊断：IgA肾病轻微病变型（牛津分型M0E0S0T0C0）。给予限盐、利尿消肿及醋酸泼尼松50mg/d。1周后患者尿量增多，水肿减轻；2周后尿蛋白定量1.2g/d，血白蛋白41g/L；4周后尿蛋白定量0.08g/d。激素治疗6周后开始减量，每2周减量5mg/d，直至停药。患者维持肾病综合征完全缓解状态。
肾病综合征 IgA肾病轻微病变型 慢性肾脏病1期
尽管IgA肾病出现大量蛋白尿并不少见，尤其在血压控制不佳的患者，但是临床表现为肾病综合征并不常见。IgA肾病很少出现明显的低白蛋白血症，来自北京大学肾脏病研究所的资料显示，66%的IgA肾病在出现大量蛋白尿时不伴有低蛋白血症。该例患者出现大量蛋白尿时表现为明显的低白蛋白血症（最低16g/L），病理类型为轻微病变型IgA肾病，且不伴有血尿，因此考虑为特殊类型IgA肾病。大多数专家认为微小病变肾病合并肾脏IgA沉积，其疾病的转归非常类似于微小病变型肾病，80%以上的患者在激素治疗下达到完全临床缓解。
对于临床呈现肾病综合征、病理为轻微病变型IgA肾病，目前多认为为微小病变肾病合并IgA沉积，其对于激素治疗的反应类似单纯微小病变肾病。目前已有许多个例报道显示该组患者对于激素治疗良好。国内Wang等报道，27例轻微病变型IgA肾病给予足量激素[泼尼松1mg/（kg·d）]治疗第2、4周患者肾病综合征累计缓解率分别为48%和93%，而到2个月所有患者均达到缓解。KDIGO国际肾小球肾炎指南推荐对于轻微病变型肾病合并IgA沉积患者应当按照微小病变肾病治疗：泼尼松（龙）1mg/（kg·d）服用最少4周（如果达到缓解），最长16周（如果没有达到缓解），然后在随后的6个月内逐渐减量直至停药。对于本例患者，我们给予标准激素治疗6周，达到完全缓解后给予规律减量，并在6个月内减停。如同其他的微小病变肾病，反复复发是困扰临床医生的难题之一，对于此类患者可以考虑加用环磷酰胺或者环孢素治疗。
1.临床呈现肾病综合征、病理为轻微病变型IgA肾病的患者，通常认为是微小病变合并IgA沉积，临床特点和转归同微小病变肾病，常常伴有明低白蛋白血症。
2.微小病变肾病合并IgA沉积的患者治疗方案同微小病变肾病治疗。
（吕继成 张 宏）
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