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已收藏男性，25岁。
间断发热6个月余，水肿1个月余。
6个月前出现发热，体温38℃左右，伴轻度咳嗽、咳痰，当地医院予抗生素治疗1周后体温恢复正常。5个月前再次出现低热，伴双侧腕关节、近端指间关节疼痛。4个月前出现食欲下降。1个半月前日晒后出现双颊部红斑，同时出现尿色加深，未诊治。1个月余出现双侧颜面部水肿，伴尿泡沫增多。当地检查血压150/90mmHg，尿蛋白（＋＋＋），尿红细胞满视野，WBC 3.7×109/L，Hb 109g/L，PLT 112×109/L，SCr 100μmol/L，B 超示双肾偏大。 于当地医院住院治疗，查 ALB 28g/L，尿蛋白定量 5.67g/d，ESR 35mm/h，ANA 1∶320，抗 dsDNA 抗体（＋），抗 Sm 抗体（＋），抗 SSA 抗体（＋），C3 0.29g/L，C4 0.08g/L，诊为系统性红斑狼疮，狼疮肾炎，予甲泼尼龙40mg每日1次静滴，后改为口服泼尼松60mg每日1次，并先后予环磷酰胺600mg，400mg静脉滴注治疗，期间SCr 147~193μmol/L。
否认其他病史，未婚未育。否认肾病及自身免疫性疾病家族史。
T 37.6℃，BP 145/100mmHg，R 18次/分，P 80次/分。 神志清楚。 眼睑轻度水肿，双颧部可见红斑。口腔黏膜未见溃疡。心、肺、腹查体无明显异常。双下肢轻度对称性可凹性水肿。
血常规：白细胞3.8×109/L，血红蛋白104g/L，血小板 134×109/L。 尿常规：比重1.015，潜血（＋＋＋），白细胞（＋），蛋白 500.0mg/dl，镜检 RBC 多数/HP，WBC 1~3/HP。 24 小时尿蛋白定量：5.26g。尿红细胞位相：红细胞满视野，变形为主。生化检查：SCr 161μmol/L，ALT 23U/L，AST 12U/L，ALB 28.8g/L，Na＋146.5mmol/L，K＋ 4.57mmol/L。 CCL 51.25ml/min。免疫学检查：ESR 43mm/h，CRP 2.57mg/L，C3 0.47g/L↓，C4 0.12g/L，ANA 颗粒型 1∶320，抗 dsDNA 抗体（＋），抗Sm抗体（＋），抗nRNP抗体（＋），抗SSA抗体（＋）。 胸片：双肺心膈未见异常。 B超：左肾：12.2cm×5.3cm×4.2cm，实质厚1.9cm；右肾：12.4cm×5.1cm×4.0cm，实质厚1.75cm。
系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 狼疮血液系统受累
患者青年男性，慢性病程，急性加重。临床表现为多系统受累。①皮肤和黏膜：光过敏；②关节痛；③肾脏表现为肾小球源性血尿、白细胞尿、肾病综合征、肾功能不全，B超双肾不小，临床呈现急性肾炎综合征；④血液系统：表现为白细胞减少、贫血。结合ANA阳性、抗ds-DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性，系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎诊断明确。
入院后行肾活检，肾活检病理结果：免疫荧光：IgG（＋＋），IgM（－），IgA（＋），C3 （＋），C1q（＋＋），FRA（－），ALB（－），颗粒样沿毛细血管壁、系膜区沉积。光镜见31个肾小球。肾小球系膜细胞及内皮细胞弥漫增生伴中性粒细胞浸润，系膜区、内皮下嗜复红蛋白沉积，节段性白金耳形成。肾小管上皮空泡变性，部分崩解。肾间质水肿伴灶状淋巴和单核细胞浸润。小动脉管壁增厚。结合临床，符合毛细血管内增生型（Ⅳ-G型）狼疮性肾炎；电镜：肾小球系膜细胞和内皮细胞增生，内皮下、上皮下及系膜区均可见电子致密物沉积，上皮足突节段融合。结合光镜检查，符合毛细血管内增生型（Ⅳ型）狼疮性肾炎。
继续予泼尼松60mg每日1次口服治疗，并予降压治疗，患者病情平稳出院。嘱泼尼松60mg每日1次服至4~6周时若病情稳定可规律减量。环磷酰胺每月静脉输注1次，每次600~800mg，维持治疗时间至少2年以上（半年后可改为3个月输注1次）。目前患者已随访3年，病情已完全缓解，无复发。
系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎（Ⅳ-G） 狼疮血液系统损伤
本文提供了一个男性狼疮性肾炎的病例。系统性红斑狼疮（SLE）是一种可以累及全身多系统的自身免疫性疾病，该病好发于育龄期女性，男性相对少见。已有文献显示，男性SLE患者占患者总数的4%~22%。和女性患者大多集中于育龄期不同，男性患者由青少年至老年各年龄段均有分布。约50%以上的SLE患者临床上会出现肾脏受累，但男性SLE患者中肾脏受累比例更高，最高报道的比例高达76%。
多数研究认为，男性SLE作为SLE患者中的特殊人群，在临床表现、实验室检查、预后等方面均存在不同于女性SLE的特点。如男性SLE患者可能更易出现皮肤受累、血液系统受累、浆膜炎、神经系统受累、血栓事件、心脏受累、发热、体重减轻等表现，而雷诺现象、光过敏及口腔溃疡等表现相对少见。在狼疮肾炎患者中，男性患者病情相对更重，表现为起病时尿蛋白和血肌酐水平相对更高，如本例患者。
大多研究显示男性狼疮性肾炎患者整体预后较差，表现为死亡率显著高于女性患者，而发生终末期肾脏病的比例也较高。
治疗方面，目前尚无针对男性狼疮性肾炎的治疗指南。既往较多研究显示，对SLE的治疗方案在性别方面并无显著差异。如本中心对2000—2008年收治的男性狼疮肾炎采用了和女性患者一致的治疗方案，但男性患者完全缓解率和部分缓解率均显著低于女性患者，缓解后复发率也更高。故有学者认为，由于男性狼疮肾炎患者病情更重，理论上应采取更强的免疫抑制治疗，但这方面的临床研究尚少，且缺乏相关副作用、治疗效果及长期预后等方面的证据。
1.男性狼疮肾炎可累及各个年龄层次，诊断时应加以注意。
2.男性狼疮肾炎患者的临床表现相对较重，治疗反应不佳，应予合理治疗。
（于 峰 陈 旻）
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