（一）临床特点

患者，男，19岁，大学生。因“间断发热1个月余”于2013年12月30日入院。自2013年11月28日始，患者无明显诱因出现间断发热，最高体温41℃，无明显时间规律，有时伴畏寒、寒战，偶伴干咳、咽痛及双侧膝关节疼痛，无痰，纳差、乏力，无皮疹，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无盗汗。当地医院查胸部CT示双肺未见明显异常。多次查血常规提示白细胞、中性粒细胞明显升高，C反应蛋白和降钙素原明显升高，血沉快，多次血培养阴性。曾服用多种中成药，并先后服用头孢类及喹诺酮类抗生素治疗，体温仍时有反复。为进一步诊治入院。既往2010年1月曾出现间断发热1个月，最高体温40.0℃，予“头孢”抗感染治疗后体温恢复正常。

（二）入院查体

T：40.2℃，P：96 次 /分，R：19 次 /分，BP：110/60mmHg。神志清，精神差，急性病容，口腔黏膜无溃疡，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。

（三）辅助检查

血常规：WBC 16.56×10⁹/L，Neu% 86.1%，HGB 123g/L，PLT 303×10⁹/L。CRP 14.1mg/dl（参考值：0~0.8mg/dl）。尿常规未见红白细胞。凝血指标正常。肝肾功、电解质正常。血沉：82mm/h。降钙素原：62.42ng/ml（参考值：<0.5ng/ml）。血清铁蛋白：>2000ng/ml（参考值：30~400ng/ml）。结核抗体均阴性。抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿因子均阴性。流感病毒、支原体抗体、衣原体抗体、军团菌抗体及G试验均阴性。血培养：人葡萄球菌。双肾、膀胱、前列腺超声：未见明显异常。颈部及锁骨上淋巴结超声：左颈部可见两个低回声结节，大小分别约0.6cm×0.5cm、0.8cm×0.7cm，边界清楚，淋巴门结构及皮髓质可见，CDFI示其内可见血流信号。PET-CT：双侧颈部、左侧锁骨上区及食管左旁、双侧腋窝、腹腔及腹膜后、盆腔及双侧腹股沟多发大小不等淋巴结，大部分伴高代谢；肝脾大；全身骨髓弥漫性高代谢。

入院后予亚胺培南西司他汀1g 1次/12小时联合替考拉宁0.4g 1次/日静点抗感染，体温控制欠佳。于1月14日晚21∶00再次出现发热，体温39.0℃，并出现恶心、呕吐，同时有鼻腔出血，鲜红色，量约20ml，并伴面部、颈部及前胸紫癜，双眼睑红肿。血常规：WBC 12.20×10⁹/L，Neu% 73.0%，HGB 105g/L，PLT 20×10⁹/L。凝血功能：凝血酶时间 24.5秒，血浆纤维蛋白原 1.4g/L，血浆D-二聚体>20μg/ml。血气分析：pH 7.442，PO₂ 75.1mmHg，PCO₂ 26.7mmHg，BE -5.5mmol/l，20.4mmol/l。血生化：谷丙转氨酶117.2U/L、谷草转氨酶166.9U/L、血清白蛋白25.9g/L、碱性磷酸酶348.2U/L、乳酸脱氢酶1246.3U/L。降钙素原：154.73ng/ml。多学科联合会诊考虑血液系统恶性淋巴瘤不除外，行骨髓穿刺及活检术。骨髓象及血象检查报告：骨髓增生活跃，粒系以成熟阶段为主，未见巨核细胞。骨髓活检病理报告：造血细胞生成活跃，三系均增生，未见明显异常细胞灶浸润。并行腹股沟淋巴结活检术，提示：淋巴组织增生性病变，其中可见散在较大的淋巴细胞，细胞有异型性，且免疫组化表达CD20、PAX-5及CD-30，结合免疫组化考虑淋巴瘤可能性小。故停抗感染药物，予甲泼尼龙40mg q12h以及免疫球蛋白20g 1次/日静滴，患者体温降至正常范围，一般情况逐渐恢复正常。一周后复查血常规、肝肾功、凝血、血沉、降钙素原、血清铁蛋白等指标均恢复正常，病情稳定，嘱出院后口服甲泼尼龙片、羟氯喹及甲氨蝶呤，定期风湿科门诊复查。

成人斯蒂尔病并嗜血综合征。

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset Still’s disease，AOSD）。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987 年以后统一称为AOSD。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴系统损害。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16~35岁，亦可见到高龄发病。

本病无特异性诊断方法，是建立在排除性诊断的基础上。国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准（即Yamaguch标准）。Cush标准：必备条件：①发热≥39℃；②关节痛或关节炎；③RF<1∶80；④ANA<1∶100。另需具备下列任何2项：①血白细胞≥15×10⁹/L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大。日本标准：主要条件：①发热≥39℃并持续1周以上；②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④血白细胞≥15×10⁹/L。次要条件：①咽痛；②淋巴结和（或）脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA阴性。日本标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。符合5项或更多条件（至少含2项主要条件），可作出诊断。

临床上，如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。①发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。②皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。③通常有关节痛和（或）关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。⑤血清学检查：多数患者RF和ANA均阴性。⑥多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。

在诊断AOSD之前应注意排除下列疾病：①恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤。②感染性疾病：在感染性疾病中要特别注意败血症、组织器官的脓肿和某些病毒感染。③其他结缔组织病：类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）、强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、皮肌炎 /多肌炎（dermatomyositis，DM/polymyositis，PM）、干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）、混合性结缔组织病等，还有血管炎，如结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。

本病尚无根治方法，但如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾体类抗炎药（nonsteroidal anti- inflammatory drug，NSAIDs）；对单用NSAIDs不缓解，加用糖皮质激素，常用泼尼松0.5~1mg/（kg·d）；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物（disease-modifying antirheumatic drugs，DMARDs），首选甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）；病情控制不满意，在MTX基础上，联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予生物制剂。缓解后逐个减停DMARDs，到单予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察^［1］。

（梁丽玲）