赵红姝

在20世纪70年代初，成人发病的Still病（adult-onset Still's disease，AoSD）被Bywaters首次描述为一种发生在年轻成年人的炎症状态。这种疾病与儿童期发病的Still病非常相似，Still病现在被称为系统性特发性幼年型关节炎（systemic-onset juvenile idiopathic arthritis，SoJIA），由Still在一个世纪前描述。虽然该病的确切致病机制尚不清楚，但在确认AoSD和SoJIA之间的同源性方面已经取得了重大进展，目前认为该病为非家族性或散发性系统性自身炎性疾病 （systemic autoinflammatory disorders，SAID）。

一位31岁女性患者，双眼睑无痛性轻度红肿3个月，伴有弛张热。眼眶影像学检查提示为慢性炎性病变。经完善全身检查，并行手术治疗，术后病理提示为慢性炎症改变，局灶性淋巴细胞浸润。综合全身检查结果，诊断为成人Still病，伴发慢性泪腺炎。

成人Still病；慢性泪腺炎

一位女性患者，31岁，双眼睑无痛性轻度红肿3个月。查体：双眼颞侧眉弓下缘可触及肿物，表面光滑，不能还纳，边界清，活动（+），压痛（-），双眼位正，各向转动可。视力：右眼1.0，左眼 1.0；IOP：右眼12mmHg，左眼15mmHg。双眼前节（-），眼底（-）。全身查体：颈部多发淋巴结肿大，直径<1cm，边界清。右颈部皮肤线状瘢痕（图1）。既往有反复发热、咽痛、皮疹，体温最高39.4℃，寒战、乏力，多关节痛史4个月，关节病变主要累及右手小指近端关节，双侧腕、膝关节，各关节不定时疼痛肿胀，无晨僵。外院就诊未明确诊断，给予激素和中药好转，停药复发；外院曾行颈部淋巴结活检，病理显示：淋巴结反应性增生。皮疹活检：真皮浅层血管周围中性粒细胞浸润。外院曾诊断为亚急性甲状腺炎。否认口干眼干，雷诺现象、口腔生殖器溃疡等；无过敏史，无输血史，无其他全身病史及肝炎结核接触史；无重大外伤及手术史；无家族遗传病史；无宠物密切接触史，无毒物及放射物接触史。

图1 外观像

A.患者术前，B.患者术后一个月，C.颈部。

引自：同仁眼科疑难病例精析：同仁眼科临床病例讨论会1.第1版.ISBN:978-7-117-33030-5.主编:魏文斌 周海英 佘海澄

实验室检查显示：血常规白细胞及血小板增高，血红蛋白降低，血涂片（-）；EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒抗体（-）； 布氏杆菌培养（-）；结核杆菌抗体弱阳性，结核菌素试验（-）；血清铁蛋白增高，乳酸脱氢酶增高，凝血功能正常，类风湿因子检查、抗核抗体及血培养（-）；甲状腺功能正常。心电图、影像心电图及超声心动检查未见异常。颈部及腹部超声检查显示：甲状腺下方及锁骨上窝淋巴结肿大，脾大。胸部增强CT：左肺内多发结节影，右下胸膜结节影，双腋窝淋巴结肿大；腹部增强CT：脾大。骨髓穿刺血液系统检查：中晚幼粒细胞增多，体积增大。骨髓免疫分型：粒细胞比例明显增高，抗原未见明显异常表达。肿瘤标志物（-）。眼眶MRI显示：双侧泪腺增大，突出眶缘生长，可被明显强化，考虑为炎性病变（图2）。

A~C.眼眶MRI；A.T₁冠状位可见双侧泪腺增大低信号；B.T₁水平位脂肪抑制增强像显示双侧泪腺肿大，可被明显强化

C.T2水平位显示双侧泪腺增大低信号；D.病理：泪腺呈慢性炎症改变，局灶性淋巴细胞浸润（HE，200×）

图2 影像学及病理学检查

为明确诊断并改善症状，遂全麻下行双眼经外眦泪腺肿物切除术，病理：泪腺呈慢性炎症改变，局灶性淋巴细胞浸润。综合病史、体征、影像学、病理学及实验室检查，风湿免疫科会诊后诊断为成人Still病，术后继续风湿免疫科治疗，给予小剂量激素及免疫抑制剂，患者发热缓解，皮疹消退，咽痛消失。

临床表现

AoSD病因和发病机制尚不肯定，感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。疾病特点为一种介于风湿热与幼年型类风湿关节炎之间的变态反应性疾病，是类风湿性关节炎的一种特殊类型，AoSD的诊断为一种排他性诊断。临床诊断标准：高热、皮疹、关节痛和WBC增高，4条符合3条，同时排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起的发热才能确诊。本例病例特点：①不明原因的发热，达39~40℃及以上，呈弛张热；②皮疹为一过性、多形性，与发热伴随；③关节痛（炎）；④WBC及中性粒细胞增多，脾大及多发淋巴结肿大，伴咽痛、眼部炎症；⑤抗感染治疗无效，激素治疗反应好。因此，符合上述诊断标准。

本病例特点

本例患者与既往报道病例不同在于双侧泪腺受累，并经病理学检查明确为炎性病变，与全身的炎性病变相一致。既往文献中眼部受累仅包括结膜炎、葡萄膜炎或浅层巩膜炎。本病多见于青年人，与本例患者发病年龄相符。本例患者首发症状为眼睑肿胀，经过检查分析发现眼睑的肿胀不是眼睑的问题，而是慢性泪腺炎导致，同时眼部泪腺病变只是全身疾病眼部的一个表现。

近年来AoSD的诊断和预后取得了长足的进展。未来可能会更好地了解该病及其眼部并发症，特别是在疾病发病机制、诊断和预后生物标志物的鉴定以及预防方面取得进步。