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已收藏英文名称 ：congenital pulmonary valve stenosis
先天性肺动脉瓣狭窄（congenital pulmonary valve stenosis）指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。该先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。其最常见病因为先天性。肺动脉瓣的风湿性感染很少见，一般常累及其他瓣膜，而很少引起严重畸形。类癌斑块与累及三尖瓣者相似，可累及恶性类癌患者的右心室流出道，引起肺动脉瓣环缩窄、瓣尖的挛缩和粘连，导致肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣关闭不全的联合病变。肺动脉瓣区的梗阻可因瓣膜外部因素引起，如心脏肿瘤或主动脉窦动脉瘤。
本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为三型。瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状；瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型少见。
主要的病理生理为右心室的排血受阻，右心室压力增高，右心室代偿肥厚，最终右心室扩张以致衰竭。一般根据右心室压力高低来判断病情轻重，如右心室收缩压<50mmHg为轻型；>50mmHg但未超过左心室收缩压者为中型；超过左心室收缩压者为重型。右心室压力越高表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下压力阶差也必然越大。
1.X线检查
可见肺动脉段突出，此为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清晰；心尖左移上翘为右心室肥大表现。如已有右心衰竭则心影可明显增大。X线表现：心影呈靴型，心尖常圆隆上翘，肺动脉段隆起明显，双肺纹理纤细，肺野透亮度增高（图1）。
图1 肺动脉瓣狭窄
注：肺动脉段膨隆，双肺透亮度增高。
2.心电图
轻度狭窄时可正常；中度以上狭窄可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大，也可见不完全右束支传导阻滞。
3.超声心动图
可提示肺动脉瓣狭窄程度，超声多普勒检查可确诊反流。
4.心导管检查
右心导管检查和右心室造影，可确定狭窄的部位及类型，测定右心室和肺动脉的压力。
