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已收藏英文名称 ：central nervous system leukemia
中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia，CNSL）是白血病的并发症之一，是由于白血病细胞对脑膜、脑实质、脊髓等部位的浸润而引起的一组综合征，其中以蛛网膜和硬脑膜浸润最多见，分别为82%和78．6%，其次是脑实质（62%）、脉络丛（42%）、脑神经（22%），可发生于白血病的任何时期，但多发生于白血病的缓解期。ALL的中枢神经系统浸润多于AML，儿童多于成人，约1／3的儿童ALL初诊时有CNSL，以伯基特淋巴瘤／白血病和T系ALL多见，而仅约5%～7%的AML在常规的脑脊液检查时发现有CNSL，以M4和M5多见。
为了更好地定义CNSL以及分层治疗，Mahmoud等将初诊急性淋巴细胞白血病患者根据脑脊液（cerebro－spinal fluid，CSF）检查结果分为三类，CNS1是指CSF中未见原始细胞；CNS2是指CSF中的白细胞数＜5／μl并可见原始细胞；CNS3是指CSF中白细胞数≥5／μl并且有原始细胞，或者影像学见到颅内肿块，或者伴有脑神经麻痹，也就是平时所谓的CNSL。有研究发现初诊的ALL，脑脊液中一旦发现原始细胞，即使数量很少，也提示预后很差。
1.高细胞白血病症。
2.乳酸脱氢酶增高。
3.ALL的严重并发症。
随着化疗方案不断改进，白血病患者生存时间得以延长，但是复发率仍高达30%～40%，这是由于大多数化疗药物不能透过血－脑脊液屏障，中枢神经系统就成为白血病细胞的庇护所，使之在中枢神经系统不断增殖。
（一）影像学表现
CT、MRI以及脊髓造影等在CNSL的诊断、治疗监测、预后的评估中发挥重要的作用。
1.CT扫描表现
蛛网膜下腔模糊、消失，密度增高等；脑白质内片状低密度影或脑实质内稍高密度肿块；受累及硬脑膜稍高密度肿块、颅骨缺损、髓腔密度增高，浸及颅骨膜可见“光芒状”瘤骨，头颅软组织肿胀。
2.MRI扫描表现
软脑膜和脑沟内小条状、线状异常信号。T1WI为低信号，T2WI和T2－FLAIR为高信号，这是由于白血病细胞浸润软脑膜引起的渗出性物质积聚在蛛网膜下腔所致，增强扫描后可见软脑膜明显强化。
（二）脑脊液成分检查
根据国内外文献报道，脑脊液成分检查主要有脑脊液生化、酶学、细胞因子、受体等检查，常见的比如脑脊液中β2－微球蛋白、神经元特异性烯醇化酶、S－100B蛋白、髓鞘碱性蛋白、TNF－α、可溶性白细胞介素－2受体、D－二聚体等。
（三）脑脊液细胞学检查
通过对脑脊液中细胞的数量、形态改变、各种细胞所占比例进行检查，揭示CNSL的病因、进程及转归，对CNSL的早期诊断及化疗监护具有重要意义。不同白血病患者脑脊液中分别会出现该白血病类型的原、幼稚细胞。细胞学上可见大量形态相同的细胞，核大较圆或呈锯齿状，染色较深，含一个或很多核仁，染色质很均匀，在成人髓细胞白血病或单核细胞白血病，瘤细胞质中可见Auer小体。脑脊液中细胞很容易被破坏，离体后1小时可损失很多，所以及时处理标本，尽可能多地收集细胞是脑脊液细胞学检查的关键。世界上3种比较通行的脑脊液收集方法是：沉淀室法、玻片离心法、滤膜法。
还有一些建立在脑脊液细胞学基础上的新方法，如脑脊液细胞学结合流式细胞术及单克隆抗体、脑脊液细胞学结合电镜、脑脊液细胞学结合激光扫描共聚焦显微术。
