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已收藏英文名称 ：hepatogenous hypoglycemia
肝脏是内源性葡萄糖生成的主要场所，维持正常的空腹血糖水平需要肝脏结构和功能的完整。各种原因造成肝脏组织破坏时，肝糖原的储存和分解、糖异生作用减弱，往往伴进食不足、消耗过多而发生低血糖。另外，肝脏为胰岛素主要的代谢场所。肝病时，胰岛素代谢失活减慢，半衰期延长，也促进低血糖的发生。有关糖原代谢的酶系功能缺陷，如糖原累积病中第Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型，遗传性果糖不耐受症，半乳糖血症，以及由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏或磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶和丙酮酸盐羧化酶缺乏引起的肝糖异生缺陷导致的低血糖症。
由于肝脏具有很强的代偿能力和储备功能，单纯的肝源性低血糖症仅在肝组织受到严重破坏时发生，如急性重型肝炎、中毒性肝炎、胆管炎和胆道梗阻等。在普通的肝硬化和病毒性肝炎患者，虽然可以有糖代谢异常，如空腹血糖水平偏低、胰高血糖素的升糖反应低下、肝糖原减少，但较少发生低血糖症。肝病患者出现精神症状时须警惕低血糖的存在。
1.获得性肝病
如重症肝炎、肝硬化、心力衰竭导致的慢性肝瘀血、原发性或继发性肿瘤浸润、营养不良等多种因素使肝细胞破坏。肝脏为体内糖原贮存、转运和调节糖代谢的主要器官，具有很大的贮备功能，当有80%以上的破坏时才出现功能衰竭，导致低血糖。
2.肝糖原累积病
系一组罕见的隐性遗传性疾病，由于缺乏分解糖原的某些酶，使糖中间代谢紊乱，以致糖原累积于肝、肌肉、心及肾等组织内，引起肝脾肾肿大，出现低血糖，血脂、乳酸过高、贫血、肌痛等表现，多见于婴幼儿，常早年夭折。临床上有多种类型，发生低血糖的有Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅵ型。
3.遗传性果糖不耐受性
本病罕见，为隐性基因遗传性疾病，主要由于肝内果糖1‐磷酸醛缩酶缺乏，对进食果糖不能耐受，如进食或静脉注射0.25g／kg（成人）或3g／体表面积m2（小儿）即可诱发低血糖症。
4.半乳糖血症
罕见。为隐性基因遗传性疾病。由于缺乏半乳糖‐1‐磷酸尿嘧啶核苷转换酶或半乳糖激酶引起。由于酶缺乏，半乳糖不能正常代谢，血糖降低。
5.酮症性低血糖症
见于儿童期，为儿童期最常见的低血糖症。多见于活泼或多活动男孩，常因饥饿或少食糖类而致低血糖，病因不清。
