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李益明
概述
该部分主要阐述雄激素不敏感综合征。
发病机制
为X性连锁隐性遗传，分完全型、部分型和轻微型。主要为雄激素受体作用缺陷。雄激素受体基因的突变导致雄激素抵抗。雄激素受体基因突变多于150种。血浆睾酮水平正常至升高伴血浆LH水平轻至中度升高。LH释放增多导致Leydig细胞合成和分泌更多的睾酮，转化为雌激素亦相应增多，使患者有不同程度乳房发育。尿雌激素和血浆雌二醇水平一般处于女性正常范围的低限。
临床表现
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诊断
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处理与治疗
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来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
