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基本信息
英文名称 ：vasoactive intestinal peptide secreting tumor
中文别名 ：VIP瘤
作者
史虹莉
英文缩写
VIPoma
概述
舒血管肠肽瘤（vasoactive intestinal peptide secreting tumor，VIPoma，VIP瘤）由Verner和Morrison于1958年首次报道，年发病率为0.05/100万~0.1/100万。临床以严重水泻、低血钾和低（或无）胃酸为特征，称为舒血管肠肽瘤综合征。该综合征类似于霍乱弧菌所致的腹泻，故又称胰霍乱。此病无性别差异，患者年龄跨度为2~83岁，平均为48~65岁。有时可为MEN-1的组分之一。
病因与发病机制
至今，在此肿瘤内已发现舒血管肠肽（VIP）、胰多肽、前列腺素、5-羟色胺、肠促胰激素样肽和肠高血糖素等。VIP是胰霍乱的主要介质，其可致小肠中水和离子转运从吸收变为分泌。VIP还可松弛血管、胃、胆囊、支气管平滑肌，刺激肠、胰的分泌，抑制胃酸分泌，增加心肌收缩及心搏出量，促进肝糖原分解，升高血糖。
病理学
本症的胰岛病变可为良性腺瘤，也可为恶性肿瘤或弥漫性增生。电镜可发现胰小岛细胞增生，主要为α、β、δ细胞，散在胰腺外分泌组织中，细胞内有含激素的颗粒。VIP瘤主要存在胰腺内，也可见于胰腺外，如神经源性（包括神经节神经母细胞瘤、神经节神经细胞瘤和神经母细胞瘤，以及嗜铬细胞瘤等）和非神经源性胰腺外VIP瘤。
临床表现
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诊断
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治疗
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来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
