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基本信息
英文名称 ：autoimmune polyglandular syndrome
中文别名 ：多内分泌腺自身免疫综合征
作者
杨永年;殳雪怡
英文缩写
APS
英文别名
polyglandular autoimmune syndrome
概述
多数自身免疫性内分泌疾病为器官特异性自身免疫性疾病，常独立存在，如1型糖尿病，自身免疫性甲状腺疾病等。自身免疫性多内分泌腺综合征（autoimmune polyglandular syndrome，APS）是指多个内分泌腺体出现自身免疫性病变。根据主要累及的腺体，APS可分为1型和2型，但两型之间的临床表现互有重叠，各与相应的遗传因素密切相关。
发病机制
APS-1为常染色体隐性遗传性疾病，与染色体21p连锁，基因型与临床疾病之间缺乏关联，其原因可能与其表型之充分表现需长达数十年，以及本病系多基因遗传与环境因素影响共同作用而发病有关。与HLAⅡ类基因无关。起病早（常10岁前），仅累及同胞，且女性多见。APS-2与 HLA-B8、DR3/DR4关联，CTLA-4（细胞毒T-淋巴细胞抗原-4）异常，可多代遗传，以20~30岁发病最多，女性明显。所以患者存在自身免疫性疾病的易感性，易患疾病谱不仅与遗传学缺陷相关，也与环境因素有关。
临床表现
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诊断
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治疗
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来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
