英文名称 ：hirsutism

女性多毛症是指女性与其同种族、同年龄的女性相比，毛发生长过多并呈男性化分布，主要表现为上唇、下颏、耳前、乳晕、胸部、上、下腹部、上背部等部位出现粗而长的终毛。发生率占育龄妇女的5%~10%。

女性体内的雄激素主要包括双氢睾酮（dihydrotestosterone，DHT）、睾酮（testosterone，T）、雄烯二酮（androstenedione）、脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone，DHEA）、硫酸脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone sulfate，DHEAS），其活性依次递减，对毛囊最具有生物活性的雄激素是DHT。在未孕妇女中，雄激素由卵巢、肾上腺和外周组织转化合成，大部分与血清白蛋白和性激素结合球蛋白（SHBG）相结合，仅1%以游离形式发挥生物效能。

毛囊皮脂腺单位是雄激素敏感靶组织，游离睾酮、雄烯二酮、DHEA与受体结合后进入靶细胞，在5α-还原酶作用下转换为活性更强的DHT，进而与胞质受体蛋白结合，进入细胞核与DNA结合后作用于毛囊，导致毛发生长。当体内雄激素升高时，DHT转化增强，导致多毛。

毛发对雄激素的反应性除了取决于DHT的活性外，还取决于5α-还原酶活性。5α-还原酶可将睾酮转变为DHT，是雄激素作用的关键酶。5α-还原酶有两个亚型，SRD5A1及SRD5A2，SRD5A1和多毛的程度有关。5α-还原酶活性增强为正常雄激素水平的多毛女性发病的主要机制，这部分女性多毛的程度与血雄激素水平并不平行。即使雄激素水平正常，由于5α-还原酶的活性增高，将体内正常水平雄激素转化为DHT的效率升高，亦会导致多毛。

多囊卵巢综合征合并血雄激素水平升高，性激素结合蛋白降低，产生更高的游离雄激素，另外部分PCOS患者的5α-还原酶活性也会增加，使DHT的水平增高，从而使患者表现为多毛。但并非所有高雄激素的患者均表现为多毛，许多高雄激素血症的女性而无多毛表现，可能是毛囊皮脂腺对雄激素的反应性有个体差异所致。

妇女多毛症本身并不是一种疾病，但提示机体可能存在雄激素生成过多的疾病。大多数妇女多毛症的发生是由于雄激素水平升高，有些患者是由于毛囊对雄激素的敏感性升高。引起多毛症的原因有多囊卵巢综合征（polycystic ovarian syndrome PCOS）、卵巢肿瘤、肾上腺过度增生、肾上腺肿瘤、Cushing综合征、催乳素腺瘤、接受雄激素治疗和特发性多毛症。而PCOS在诸多病因中占第一位，约78%的女性多毛症为PCOS患者，而约20%的女性多毛为特发性多毛症，即找不到导致多毛的病因，雄激素水平为正常。

临床上分以下三种类型：

（一）正常雄激素性多毛症

1.特发性多毛症

约占10%，有明显的家族倾向。多毛始于青春期，以后数十年持续发展。循环中雄性激素水平正常、月经正常且无其他内分泌异常。可能是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5α-还原酶活性升高使DHT增多所致。

2.其他内分泌疾病

肢端肥大症和高催乳素血症，甲亢合并胫前黏液性水肿的患者等可见多毛。

（二）高雄激素性多毛症

占75%~85%。女性体内循环中的雄激素50%由外周组织转化而来，25%来源于肾上腺，25%来源于卵巢。常见的疾病包括：

1.多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome，PCOS）

是女性多毛的最主要病因，占70%~80%。雄性激素明显升高，且性激素结合球蛋白（SHBG）减少，使游离雄激素增多。多毛症状明显，常伴肥胖、代谢综合征、面部痤疮、月经减少乃至闭经、性欲减退和不育等。

2.卵巢肿瘤

小于1%，包括颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤、Leydig细胞瘤等。多毛发展迅速，并出现男性化。

3.胰岛素抵抗

体内高水平的胰岛素导致多毛症伴黑棘皮。

4.其他

非典型先天性肾上腺皮质增生症是一组常染色体隐性遗传病，约占1%，患者多毛且伴月经紊乱。皮质醇增多症可伴有雄激素分泌增多，导致多毛，其中以库欣病最常见，一般无男性化表现。肾上腺皮质癌可使多毛和男性化表现发展迅速。

（三）药物性多毛症

虽少见，但以下药物可致多毛，如睾酮、达那唑、糖皮质激素、蛋白质同化激素、乙酰唑胺、苯妥英钠、氨苯蝶啶、氢氯噻嗪、米诺地尔、二氮嗪、环孢菌素等。

（一）内分泌激素相关检查

1.血浆睾酮 目前测定的血浆睾酮99%是与SHBG等结合的总睾酮。建议女性测定性激素结合球蛋白及游离睾酮。

2.血浆雄烯二酮 卵巢和肾上腺来源约各占50%。

3.血浆硫酸脱氢表雄酮（DHEAS） 80%来自肾上腺皮质。

4.血浆17-羟孕酮21-羟化酶、11β-羟化酶缺陷的先天性肾上腺皮质增生症的患者，血浆17-羟孕酮的水平显著升高。

5.血清催乳素 如存在月经紊乱需测定血清催乳素。

6.皮质醇增多症的筛查 如存在库欣综合征表现应进行24小时尿游离皮质醇、血皮质醇昼夜节律、小剂量地塞米松抑制试验等进行筛查。

（二）卵巢功能测定

监测基础体温和测定黄体期孕酮水平以明确是否存在无排卵性月经。

（三）影像学检查

1.卵巢B超

应常规进行子宫及双附件超声检查，根据2003年鹿特丹诊断标准，如卵巢内存在12枚及以上、直径在2~9mm的小卵泡，和/或卵巢体积增大，大于10ml，即可诊断为多囊卵巢。

2.肾上腺CT

先天性肾上腺皮质增生或怀疑肾上腺肿瘤应行肾上腺薄层CT增强。