英文名称 ：chronic cor pulmonale

中文别名 ：肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病（chronic cor pulmonale）在我国是常见病、多发病，平均患病率为0.48%，病死率在15%左右，随年龄增加，发病率升高。患病率存在地区差异，北方地区高于南方地区，农村高于城市。吸烟者患病率高于不吸烟或戒烟者，男女无明显差异。冬、春季或气候骤变时易急性加重。个体易感因素、气道高反应性、环境因素、职业粉尘和化学物质、空气污染等与本病的发病密切相关。

支气管-肺疾病最为常见，主要包括：①阻塞性肺疾病：COPD（慢性阻塞性支气管炎、肺气肿及其相关疾病）、支气管哮喘、肺囊泡化纤维化，支气管扩张，细支气管炎等，其中在我国80%~90%的慢性肺源性心脏病病因为COPD；②限制性肺疾病：肺结核后遗症，肉瘤样病，肺尘病，药物相关性肺疾病，过敏性肺泡炎，结缔组织病，特发性肺间质纤维化，明确病因引起的肺间质纤维化等；③“中枢”性呼吸功能不全：中枢性肺泡通气不足，肥胖低通气综合征（以往称为Pickwickian综合征），睡眠呼吸暂停综合征等。

其次是肺血管疾病，包括特发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等。

胸廓运动障碍性疾病，例如，严重胸廓或脊椎畸形及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形。

其他少见情况，例如肺泡低通气综合征，慢性高原缺氧暴露，肺发育不良等。

在上述四类疾病中，COPD、间质性肺病和睡眠呼吸暂停综合征最为多见。

肺的功能和结构改变致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是导致肺心病的始动和核心条件。肺心病与肺动脉高压第三组相关，即继发于支气管-肺疾病或低氧血症的平均肺动脉压力（mean pulmonary artery pressure，mPAP）升高>25mmHg，且必须和特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）及临界性肺动脉高压（第一组），肺静脉高压（第二组）及血栓栓塞性肺动脉高压（第四组）区别开来。

（一）肺动脉高压

慢性肺疾病时，许多原因可引起肺血管阻力增加。目前认为低氧、慢性炎症和解剖因素改变是导致PAH的主要因素。低氧使血管内皮细胞释放NO减少，而缩血管因子增加，肺血管平滑肌细胞收缩；缺氧又使肺血管内皮生长释放因子分泌增加，使血管平滑肌增殖，肺血管管腔变窄，血管阻力增加。慢性炎症使肺血管数量减少，肺微动脉原位血栓形成，更加重了PAH。解剖因素如肺气肿、纤维化或者肺血管床减少或肺动脉和肺毛细血管受压也是PAH的重要原因。

（二）心脏负荷增加，心肌功能抑制

肺动脉高压增加了右心室的负荷，逐渐发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心功能尚可代偿，随着病情进展，超过代偿能力，从而导致右心室扩张；超过代偿极限后则会出现右心衰竭。由于个体差异，从出现肺动脉高压到产生右心衰竭的间期有所不同，缺氧、反复感染、细菌毒素对心肌的作用、酸碱失衡、电解质紊乱、心电生理紊乱等均可加重心肌受损，促进右心衰竭的发生。

（一）血液检查

红细胞计数和血红蛋白增高，合并呼吸道感染时，可有白细胞计数增高。血细胞比容正常或偏高，红细胞沉降率一般偏快；动脉血氧饱和度常低于正常，二氧化碳分压高于正常，以呼吸衰竭时显著。右心功能不全时，BNP或N-末端脑钠肽（NT-ProBNP）升高，尤其在严重COPD患者中更加明显。BNP及NT-ProBNP的敏感性及特异性均较高，因此当其阴性时，可以排除患者有明显的PAH。心力衰竭期亦可有丙氨酸氨基转移酶和血浆尿素氮、肌酐、血及尿β₂微球蛋白（β₂-M）增高等肝肾功能受损表现。

（二）放射学检查

胸部X线仍有价值，其诊断标准：①右肺下动脉横径≥16mm；②肺动脉中度凸出或其高度≥3mm；③右心室增大。通常分为三型：①正常型：心肺无异常表现；②间质型：非血管性纹理增多、粗乱，多见于肺下野或中下野，或兼有一定程度的肺气肿；③肺气肿型：表现为肺过度膨胀，肺血管纹理自中或内带变细、移位变形，有肺大疱或不规则局限透明区。但这些影像学改变的敏感性与特异性均较差。CT也可以用来评估PAH的严重程度，肺动脉直径与主动脉直径之比≥1，与COPD急性发作、mPAP呈相关性。

（三）心电图检查

通过心电图发现右心室肥大具有较高的特异性，但其敏感性较差。表现为肺型P波，电轴右偏，顺钟向转位，V₁导联 R/S≥1，V₅导联 R/S≤1，RV₁+SV₅≥1.05mV；aVR导联 R/S或 R/Q≥1；V₁~V₃导联呈 QS、Qr或 qr，V₁~V₃导联ST段压低或T波倒置等。

（四）超声心动图

超声心动图是评估肺动脉压力和右心功能的重要无创性检查方法。其诊断PAH的敏感性较差，但诊断右心室肥大的特异性高。慢性肺心病的超声心动图表现包括：①右心室流出道内径≥30mm；②右心室内径≥20mm；③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强；④左、右心室内径比值<2；⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm；⑥右心室流出道与左心房内径比值>1.4；⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平或<2mm，或有收缩中期关闭征等）。

（五）肺功能检查

在心肺功能衰竭期不宜进行本检查，症状缓解期中可考虑测定。患者均有通气和换气功能障碍。表现为时间肺活量及最大通气量减低，残气量增加。

（六）磁共振检查

磁共振（MRI）检查能帮助诊断PAH及右心室结构和功能的改变。近年随着技术进步，MRI运用逐渐增多，因为它可以产生右心室的最佳影像。MRI测量的右心室游离壁容积与肺动脉压力之间有很好的相关性；在检测右心室功能改变方面有独特的优势。在慢性肺心病的患者中可见到：①肺动脉高压征象：主肺动脉和左右肺动脉主干增粗，管腔扩大，成人主肺动脉内径>30mm，或主肺动脉内径与升主动脉内径之比>1。②右心室测量：MRI软组织对比度高，无论自旋回波还是快速成像技术，都能分辨高信号的心内膜和脂肪衬托下的心外膜及灰色中等信号的心肌组织，故MRI测量室壁厚度准确可靠。正常人舒张末期右心室壁厚度一般≤4mm。另外，MRI还可以测量右心房室腔内径，正常人舒张末期右心室三尖瓣口下5mm处，短轴径一般≤40mm，而右心房前后径≤30mm。肺心病时，上述指标超过正常标准。③右心室功能检查：MRI测量右心室收缩和舒张功能方法简单，可精确算出心腔的体积及其变化。

（七）右心导管检查

右心导管检查是评估肺动脉压力的金标准。2011年科隆会议共识认为PAH第三组的患者右心检查结果至少应符合下列标准中的2条：①mPAP>35mmHg；②mPAP≥25mmHg且心排血量（CI）<2.0L/（min•m²）；③肺血管阻力（PVR）>480dyn•s•cm^-5。 由于该检查有创且费用较高，而慢性支气管-肺疾病中PAH多为轻中度，且现有针对IPAH的治疗在此类患者中无明确指征，故不作为肺源性心脏病患者的常规检查项目，除非患者有肺移植准备或严重的右心功能不全表现。