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雷诺综合征
基本信息

英文名称 :Raynaud’s syndrome;Raynaud syndrome

中文别名 :雷诺病;雷诺现象

作者
卜丽萍;戎卫海
概述

雷诺综合征(Raynaud’s syndrome)以往称为雷诺病和雷诺现象,是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病,以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、发绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动和受寒冷所诱发。

病因学

病因未完全明确,可能与下列因素有关:①中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进;②血液循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;③病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此有人认为与内分泌有关;④肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致;⑤肢端小动脉对寒冷有过度反应;⑥遗传,部分患者有家族史;⑦免疫和结缔组织病,如硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿关节炎、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等;⑧血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩;⑨阻塞性动脉病变,如微循环栓塞、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等;⑩其他:物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、冻伤等;某些药物所致,如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯、丙米嗪、β受体阻滞剂、细胞毒性药物、避孕药或雌激素等;影响神经血管的因素如颈肋、前斜角肌综合征、腕管综合征、胸廓出口综合征、拐杖使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管、颈椎炎或髓核破裂、周围神经炎、脊髓空洞症或脊髓痨等;血液病,如血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、血小板增多症、血管内凝血病变、血栓性或肝素诱发的血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等。此外,如变异性心绞痛患者中26%有偏头痛、24%有雷诺综合征,提示本病患者中有一种多区域动脉痉挛的全身性缺陷;有报道本病与原发性肺动脉高压有关。

发病情况

本病少见,多发生于女性,尤其是神经过敏者,男女比例为1∶10。发病年龄多在20~40岁之间。在寒冷季节发作较重。

发病机制

确切的发病机制尚不清楚,近年来认为可能与血小板和花生四烯酸代谢有关。此外,本综合征患者血中抗纤维蛋白酶(antiplasmin)含量降低,产生高纤维蛋白血症,可导致作为本综合征发病因素的高血黏度状态。

病理学

病变初期,指、趾动脉无显著病理变化。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化,使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成,管腔闭塞,伴有局部组织的营养性改变,严重者可发生指(趾)端溃疡,偶有坏死。根据指动脉的病变状况,本征可分为梗阻型(62.6%)和痉挛型(37.4%)两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻,多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻,故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻,在室温时指动脉压正常,在临界温度(18~20℃)时才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺素能受体改变,血小板上α2受体活性明显增加,致使血管对冷刺激的敏感性增高。

临床表现
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辅助检查

(一)激发试验

①冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发上述典型发作;②握拳试验:两手握拳1.5分钟后,在弯曲状态下松开手指,也可出现上述变化。

(二)指动脉压力测定

用光电容积描记仪(PPG)测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压40mmHg以上,则指示为梗阻型。

(三)指温与指动脉压关系测定

正常时:随着温度降低只有轻度指动脉压下降;痉挛型:当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型:指动脉压也随温度下降而逐渐降低,但在常温时指动脉压仍明显低于正常。

(四)指温恢复时间测定

浸冰水20秒使手指受冷降温后,指温恢复正常的平均时间为15分钟内,而本征患者常延长至20分钟以上。

(五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影

通过作上肢动脉造影,可了解指动脉情况。

(六)其他

血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及Coombs试验检查。

诊断与鉴别诊断
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治疗
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预防

包括避免寒冷刺激和情绪波动;禁忌吸烟;避免应用麦角碱、β受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换工种。细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。冬季注意保暖,可饮少量酒。避免不必要的情绪激动和精神紧张。积极治疗原发病。

来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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