英文名称 ：benign tumors of bronchus and lung

支气管、肺良性肿瘤（benign tumors of bronchus and lung）是生长在支气管和肺实质内的肿瘤。病因和发病机制尚不明，占肺原发性肿瘤的2%~5%。可来源于上皮、间皮组织及其他异位组织，其中以错构瘤为最常见。所谓瘤样病变是指由先天性或遗传、感染等因素引起的一组疾病，病理上无肿瘤证据，如肺炎性假瘤、肺淀粉样变性等，由于临床和影像学上酷似肿瘤特性，故称为肿瘤样病变。

临床表现主要取决于肿瘤生长的部位。气管及支气管腔内良性肿瘤因管腔部分或完全阻塞，患者可有咳嗽、喘鸣、痰血及气急等症状。绝大多数肺良性肿瘤为周围型肿瘤，常无症状，仅在胸部影像学检查时被发现。

2015年3月，国际癌症研究机构（International Agency for Research on Cancer，IARC）第 4 版《WHO 肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤分类》正式出版，肺肿瘤分类根据生物学行为不同分别编码为：0代表良性；1代表不确定、交界性或生物学行为未定；2代表原位癌/上皮内瘤变Ⅲ级；3代表恶性。表13-5-6-1中纳入了所有生物学行为编码为0的肺肿瘤。肺炎性假瘤等瘤样病变，并非真正的肿瘤，未纳入分类标准。而肺纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤及神经鞘膜肿瘤等纳入2013年版WHO软组织肿瘤新分类。

表1WHO肺良性肿瘤分类

引自：实用内科学.第16版.ISBN:978-7-117-32482-3

支气管、肺良性肿瘤多在胸部影像检查时偶然发现，表现为肺内孤立性球形结节，边界清晰，边缘光滑，结节内可有钙化，动态随访病灶大小无变化或生长缓慢。术前常不能明确诊断。需与无症状的早期周围型肺癌、结核球及其他良性肺肿瘤等相鉴别。胸部CT检查发现特征性表现，有助于鉴别诊断。而支气管腔内病变诊断则多需行支气管镜检查及活检。

由于肺良性肿瘤术前很难确诊，尤其难与肺癌鉴别，且偶有癌变的可能，因此一般主张及早手术。即使是已明确的良性肿瘤，早期手术也可避免由瘤体增大所致的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症而使病情加重或复杂化。某些生长在气管或支气管管壁或管腔内的良性肿瘤可经支气管镜介入手术行肿瘤切除，必要时可行外科手术。确定良性后，手术以尽量保存正常肺组织为原则。一般手术预后良好，术后多无复发。

（一）上皮性肿瘤

1.乳头状瘤（papillomas）

支气管乳头状瘤（papilloma of bronchus）常发生于支气管近端，为局限于呼吸道内的息肉样或无蒂肿物，呈单发或多发。组织学检查示肿瘤由结缔组织基质所构成，常有淋巴细胞浸润，其表面被覆纤毛柱状上皮细胞和间变的鳞状上皮。个别病例可以发生癌变。

单发乳头状瘤可位于支气管树的任何部位，但多见于叶或段支气管，故胸部X线片很少见到瘤体，常需CT检查。其组织学分型多为鳞状细胞乳头状瘤。少数位于周边肺组织内，由类似透明细胞或混合上皮型细胞构成。男性成年患者多见，表现为慢性咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎及哮喘样症状。多发性乳头状瘤多见于5岁以下儿童。目前认为，慢性炎症如人乳头瘤病毒感染可能为其病因。故也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在会厌、喉部等上呼吸道，下呼吸道极少是首发部位。临床表现为声嘶，晚期可见喘鸣及气管梗阻等。

影像学表现包括息肉样的管腔内肿块、肺不张及阻塞性肺炎。如果远端呼吸道受累，则表现为肺内结节，常伴有空洞形成。支气管镜检查可发现局限于呼吸道内的息肉样或无蒂肿物。

肿瘤生长于较大的支气管壁者，可通过支气管镜摘除；若并发肺不张及支气管扩张，应作手术切除。除经支气管镜活检或局部切除者外，无论哪种病理类型，均罕见局部复发。

2.腺瘤（adenoma）

（1）硬化性肺细胞瘤（sclerosing pneumocytoma）：

又称肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH），是一种肺细胞起源的肿瘤。病理检查见被覆在乳头及腔隙表面增生的肺泡上皮，可有异型性；另可见位于上皮下间质中明显增生的单核样细胞，成分较单一，大小形态较一致，呈卵圆形或多角形，胞质淡染或透明，胞核呈卵圆形并可见小核仁，无核分裂象及坏死。泡沫样组织细胞灶性聚集及肥大细胞散在分布对硬化性肺细胞瘤的诊断及鉴别诊断有重要提示意义。好发于成年女性，男女比例约为1∶4，多为偶然发现的孤立性肺结节。影像学表现多为肺部圆形或类圆形孤立性肿块，直径多在3cm左右，边界清晰，密度均匀，偶有钙化。多发病灶仅见于约2%的患者。区域淋巴结累及罕见。支气管镜活检可明确诊断，但活检时应特别注意出血。外科手术切除可根治。

（2）肺泡性腺瘤（alveolar adenoma）：

常见于女性，发病年龄为39~74岁。常为体检偶然发现。病理表现为单层肺泡Ⅱ型上皮细胞构成的网状多囊性结构，腔内可有黏液样物填充，被基质中胶原纤维和梭形细胞间隔并围绕排列。影像学表现为边界清晰、密度均一、非钙化结节。手术切除可根治。

（3）乳头状腺瘤（papillary adenoma）：

一种局限性乳头状肿瘤，发病率较低。男性多于女性，诊断年龄在25~60岁。通常分布于肺外周，组织学表现为单层立方形柱状上皮细胞围绕纤维血管基质为中心排列成乳头状结构，无核异型，上皮细胞TTF-1（+）。影像学上表现为边界清晰的实性结节。MRI显示病灶中央为囊性改变、边缘薄轮辋样强化的特征。一般均因偶然发现无症状的孤立性外周肺内占位而行手术切除，术后无复发。

（4）黏液性囊腺瘤（mucinous cystadenoma）：

极罕见，病理上可能与明确的恶性黏液腺癌有重叠，故有提出分以下三个类别，即黏液性囊腺瘤、黏液性囊性肿瘤伴异型、黏液性囊腺癌。组织病理检查示局限性囊性肿瘤，其内充填黏液，被分化良好的柱状黏液上皮细胞所包绕。肿瘤通常增长缓慢，边界清晰。根治性手术切除可治愈。

（5）黏液腺腺瘤（mucous gland adenoma）：

少见，是起源于支气管黏液腺腺体或导管的外生性良性肿瘤。多种类型细胞如柱状上皮细胞、杯状细胞、嗜酸性粒细胞、透明细胞等排列成管状、腺体样和乳头状结构，瘤体内充满黏液。通常发生在肺叶或段支气管。大部分患者常因咳嗽、气急、喘鸣等症状而就诊，常被误诊为支气管哮喘。影像检查多表现为实性肺结节和/或在肺叶或段支气管水平的阻塞性肺炎、肺不张或肺实变。外科手术切除可根治。

（二）间叶性肿瘤（mesenchymal tumors）

1.肺错构瘤（pulmonary hamartoma）

为最常见的肺部良性肿瘤。目前多认为错构瘤是支气管的一部分组织在胚胎发育时期因某些原因倒转和脱落，被正常肺组织包绕，逐渐发展成瘤所致。病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。瘤体有包膜，多呈圆形或椭圆形，主要组织成分有软骨、腺体、平滑肌、脂肪、上皮细胞及纤维组织等，肿瘤内各成分比例不同，但多以软骨和纤维组织为主。位于支气管内者可以主要由脂肪成分组成。若单纯由软骨组织构成，则为软骨瘤，两者易混淆，故充分取材很关键。肿瘤可发生钙化，多位于中心，分布较均匀。

发病多见于40岁以上，男性多于女性。多无症状。由于肿块位于外周肺组织，大多为单一病灶，直径多小于5cm。约10%位于支气管腔内。CT扫描示病灶边缘光滑，圆形或类圆形，无毛刺征，可有分叶征。肿块多为软组织密度，其内多有脂肪密度区。部分病例可出现点状或爆米花样钙化，其中典型的爆米花样钙化是其特征性表现。支气管内错构瘤CT表现为伴有阻塞性肺炎的支气管内肿块，如果肿块内包含有脂肪或钙化，便可作出错构瘤的特异性诊断。周围型错构瘤需要与周围型肺癌相鉴别。瘤体内有钙化时需与结核球相鉴别，错构瘤的钙化多呈环状或典型爆米花样钙化，而结核球的钙化多呈斑片状或不规则钙化，且密度较高，病灶周围常有卫星灶。

手术切除是唯一治疗方法。复发和恶变少见。

2.支气管软骨瘤（chondroma of the bronchus）

为来源于气管、支气管和细支气管的软骨而生长的良性肿瘤。外观呈分叶状，表面光滑无蒂或呈息肉样突出于支气管腔内。组织病理学可见透明样或黏液样中度分化无异型性的软骨细胞，瘤体被覆假包膜，常见钙化和骨化。肿瘤生长缓慢，临床症状不明显。当肿瘤长大而阻塞支气管，可引起继发感染。软骨瘤的影像学表现具有特征性，为多发、边界清晰的钙化结节，随机散发于各肺叶外周。临床需与错构瘤和软骨肉瘤相鉴别。

3.血管周上皮样细胞肿瘤，良性（PEComa，benign）

在2015年版WHO胸部肿瘤病理分类中提出了起源于血管周上皮样细胞（perivascular epithelioid cells，PECs）的一类肿瘤，即PEComatous肿瘤，包括淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、良性PEComa、恶性 PEComa。 透明细胞瘤（benign clear cell tumor）属于良性PEComa中最主要的一种亚型，WHO病理分类中生物学行为归为交界性（编码为1）。该病很少见，影像学表现为包膜完整的肺内结节，通常直径小于3cm。好发于成年人，多无症状。细胞呈多边形或圆形，胞质含大量透明的空泡或嗜伊红染色物，其成分是糖原。病理上细胞无异型性、肿瘤内见薄壁血管窦，免疫组化发现 S100（+）、HMB45（+）、细胞角蛋白阴性，可与转移性肾透明细胞癌、原发肺透明细胞癌相鉴别。确诊均需通过手术切除或尸解获得。

4.肌上皮瘤（myoepithelioma）

肌上皮肿瘤（myoepithelial tumors）分为肌上皮瘤及肌上皮癌（myoepithelial carcinoma），其中肌上皮瘤为良性肿瘤。肺的肌上皮肿瘤罕见，良性者多发生于成年女性。组织病理检查肿瘤呈小梁状或网状排列，黏液性基质丰富，细胞呈上皮样或纺锤形，胞质透明或嗜酸，核大小一致，有时呈砂粒体样外观，胞质内可见玻璃样砂粒体。肿瘤细胞可表达 CK、S-100及 Calponin，大多数可表达 GFAP、SMA、p63，而Desmim及CD34阴性。有证据表明EWSR1基因重排是肌上皮肿瘤重要的标志物，而上皮肌上皮癌具有显著多形性，缺乏EWSR1基因重排。

（三）异位性肿瘤（tumors of ectopic origin）

1.畸胎瘤（teratoma）

可能由迷走的胚性组织，沿支气管下行，在肺内发育而形成。支气管腔内的畸胎瘤体积很小，有蒂与管壁相连。肺内畸胎瘤多为圆形实质性或囊性肿块，有包膜，表面光滑，可有分叶。组织学检查可见含有来自三个胚层发生的组织。囊性畸胎瘤的腔内充满皮脂、胶冻样物，浅黄或棕色，腔壁厚薄不一。发病年龄多在青壮年，男女无差别。早期无症状，瘤体较大或合并感染后，可有咳嗽、咳痰、呼吸困难甚至咯血等症状，可反复发作，少数有杵状指。肺部听诊可有局部呼吸音减弱，合并感染后肺部可有湿性啰音。胸部X线片可见圆形或椭圆形、大小不等、实性或囊性阴影，囊内密度不均，常可发现牙齿或钙化影，胸部CT可更清楚显示囊内结构有助确诊。

2.肺脑膜瘤（meningiomas）

可能起源于肺多潜能细胞（pluri-potent cell）、异位胚胎残余（heterotopic embryonic rests）或脑膜上皮样结节（meningothelioid nodules）。大多数边界清楚，质硬，切面灰白色到黄褐色，直径为4~60mm。镜下可见各种组织学亚型，以过渡性及砂粒体型多见。常发生于慢性心血管疾病或肺疾病，尤其是肺有瘢痕组织形成者。单发瘤多生长缓慢，呈良性经过；多发结节时，常伴有局部浸润或肺门、纵隔淋巴结转移，此时多认为肿瘤呈恶性表现。女性略多，发病中位年龄为57岁。影像学检查多为肺部单发结节，边缘光滑、齐整，无毛刺，可呈分叶状；多发结节时，结节多大小不等，常伴肺门或纵隔淋巴结肿大。

（四）瘤样病变（tumor-like lesion）

1.肺炎性假瘤（inflammatory pseudotumor of the lung）

是一种较少见的非特异性炎症所致的肿瘤样改变，病因不明，表现为单个孤立性、圆形或椭圆形肺实质结节，直径多在3~5cm，与周围正常肺组织分界清楚。有时可见到假包膜，也可在胸膜下形成一个孤立的小肿块。常伴有不同程度的胸膜粘连。切面呈灰白色或灰黄色，病变质地较硬。病理组织学表现复杂多样，为浆细胞、淋巴细胞等多种细胞组成的肉芽肿样结构，细胞分化良好，无恶性肿瘤证据。

本病可发生于任何年龄，多数在40岁以下。部分患者有呼吸道感染症状，其中以间歇性轻微咳嗽最常见。可有痰中带血，白色泡沫样痰，偶有少量脓痰。一般不发热或仅有低热。约半数病例无任何症状。少数患者既往有肺炎史。一般病程较长，数月至数年。典型影像学表现多为位于肺周边部的单发、圆形或椭圆形、密度均匀、边缘清楚的阴影。无分叶、毛刺及肺门淋巴结肿大等，偶见透光区或钙化灶。仔细询问患者有无肺部感染史，对诊断有很大参考价值。

本病药物治疗无效。手术切除是首选方法。

2.原发性支气管肺淀粉样变（primary bronchial pulmonary amyloidosis）

病因未明。病理上可分4型：①局限性支气管淀粉样变：常见于较大的肺叶或肺段支气管，呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块，突出于支气管腔内。②弥漫性支气管淀粉样变：多见于男性，支气管壁上有光滑无蒂的结节，大小不等。有时整个支气管壁黏膜下层有淀粉样物质弥漫浸润，致支气管变窄。③肺实质内结节状淀粉样变；单发或多发性，呈灰色块状，大小不等，生长极慢。组织学检查示淀粉样变中可见钙化点或骨化，轻度累及肺间质，常为轻链淀粉样蛋白，主要因免疫球蛋白轻链（通常为λ亚型）的产生异常所致。可继发于全身性疾病（如多发性骨髓瘤）或局部病变（如原发性肺淋巴瘤）。血清和/或尿单克隆丙种球蛋白增高常见。④弥漫性肺实质淀粉样变；淀粉样变弥漫性浸润肺泡间隔，且沉着于毛细血管周围及间质组织内，并与全身性淀粉样变并存。严重者可发生低氧血症。

临床上常有干咳，若支气管腔阻塞，可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征。少数患者可有咯血。支气管镜活检可确诊。

支气管内局限性淀粉样变，可通过支气管镜分次摘除或采用激光治疗。若摘除不干净，可复发。肺实质单个结节型淀粉样变，需作手术切除。多发结节型或弥漫型目前尚无有效疗法。

（五）软组织肿瘤

1.支气管及肺脂肪瘤（lipomas of bronchus and lung）

来源于支气管黏膜下脂肪。肿瘤由成熟脂肪组织组成，通常有蒂，可以由气管环延至气管周围组织，经内镜切除后可复发。镜检见纤维脂肪瘤结构。通常发生在中老年人，男性多见。可以产生呼吸道阻塞性症状和体征，影像检查见支气管阻塞表现。因肿物周围有纤维包膜，支气管镜通常不能对诊断提供足够的信息。CT检出脂肪组织具有很高的特异性和敏感性，有助于确诊。但支气管内错构瘤在CT上也可以表现为脂肪密度肿块，临床需加以鉴别。

2.支气管平滑肌瘤（intrabronchial leiomyoma）

起源于支气管平滑肌的良性肿瘤，非常罕见，占肺内良性肿瘤的2%。一般沿下1/3气管的膜部生长，因为此区域含有丰富的平滑肌纤维。大约45%的肺平滑肌瘤位于支气管内，其余位于肺实质内和气管内。组织病理为交错分布的长纺锤细胞束及大量的嗜酸性粒细胞，细胞减少往往合并间质透明化及血管结构的明显减少，细胞核呈椭圆形，核仁不清楚，不伴异型有丝分裂。免疫过氧化物酶染色可以显示平滑肌瘤内含有弹性蛋白、肌动蛋白、S-100蛋白。多发生在15~72岁，无性别差异。因呼吸道阻塞常较早出现干咳、痰血等症状，若肿瘤完全堵塞支气管可引起肺不张。CT表现为边界光滑，局限于支气管壁的腔内软组织肿块，偶尔伴有缺血造成的囊样变性。

3.肺纤维瘤（pulmonary fibroma）

多位于外周肺，呈坚硬、成束和灰白色外观。可能起源于间皮下成纤维细胞，由不规则排列的胶原束和纺锤状成纤维细胞构成。细胞核长，内有分布不匀的染色质。肿瘤边缘整齐，无包膜。中央呈玻璃样变。无骨化或向外扩散的征象。一般无症状。常在X线检查时发现。影像学表现为边缘整齐的致密阴影。手术可根治。

4.神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumors）

肺内和肺外神经鞘瘤、神经纤维瘤具有类似的组织学表现。神经纤维瘤是由梭形细胞、嗜酸性粒细胞和胶原纤维构成。神经鞘瘤可表现出施万细胞衍生物的超微结构，包括明显的交错突细胞、基底膜及Luse小体。神经鞘瘤和神经纤维瘤都为S-100蛋白阳性。胸内神经源性肿瘤（神经纤维瘤和神经鞘瘤）发生在肺内少见。通常无症状，但约25%发生在支气管上的肿瘤可引起阻塞性症状。大多数为单发，不伴有 Recklinghausen病（神经纤维瘤病）。临床症状取决于肿瘤的大小和支气管阻塞的程度。胸部X线片可表现为支气管阻塞征象。一些经手术证实的支气管内神经源性肿瘤，在CT上表现为圆形、椭圆形或分叶状，边界清晰，密度均匀的肿块。