收藏
已收藏英文名称 ：connective tissue disease-associated interstitial lung disease
结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一组自身免疫性、累及全身结缔组织的多系统疾病。间质性肺病（ILD）是CTD常见肺部并发症。结缔组织病相关肺间质病（connective tissue disease-associated interstitial lung disease，CTD-ILD）可见于多种CTD，如系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等，患病率为3%~70%，且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现各自不同的发展与转归。肺部表现可与全身疾病同时或先后出现，肺损伤的程度和活动性可以与其他脏器受累不平行，当肺部表现为首发症状时容易误诊。部分ILD可进展为肺间质纤维化，使肺功能受损。CTD-ILD的诊断较为复杂，有时即使已确诊CTD的患者，如出现呼吸系统症状，仍需除外肺部感染和肺水肿等其他呼吸系统疾病才能诊断为CTD-ILD。病情评估需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科等多个专业的医务人员共同参与，治疗方案的选择个体化差异大。
CTD病因不完全清楚，可能与遗传、感染等有关。其共同发病机制为免疫功能紊乱，免疫复合物沉积于病变部位，通过补体激活导致细胞溶解、抗体依赖细胞介导细胞毒性及致敏淋巴细胞等途径，引起小血管炎和肺损伤。肺部病理改变主要表现为间质炎症和纤维化、血管炎、微血管栓塞、肺泡渗出、肺泡出血和肉芽肿形成等。原发CTD种类不同，病变部位不完全相同。RA以细支气管末梢部位肺间质改变明显；SLE和PM/DM以肺泡间隔炎多见；而结节性多动脉炎则主要累及支气管周围间质。肺部渗出反应的强弱与血管炎程度有关，SLE和PM肺部渗出反应较强，而DM和SSc渗出反应较弱。RA、SS和PM/DM可形成肺部肉芽肿。硬皮病、SLE和混合型结缔组织病是引起肺动脉高压最常见的CTD，抗RNP抗体阳性者更易合并肺动脉高压。显微镜下多血管炎和SLE肺泡出血多见。
