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基本信息
英文名称 ：idiopathic pulmonary hemosiderosis
作者
瞿介明
英文缩写
IPH
概述
特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一类病因未明的间歇性、弥漫性肺泡内出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）。其特点是广泛的肺毛细血管反复出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血，反复发作后可致肺纤维化、呼吸衰竭。IPH发病率约为（0.24～1.23）/百万人，约占DAH的13%，80%累及儿童，大部分于10岁前起病；20%的患者为成年人，其中大部分30岁前即诊断为IPH。
病因与发病机制
病因不明，可能与肺上皮细胞发育异常、受损及遗传基因有关。免疫反应在IPH致病中的确切机制尚不明了，但激素和免疫抑制剂对该病有一定疗效，提示免疫机制参与其中。
病理学
本病无特征性病理学改变。
肉眼观：肺重量和体积增加，切面散在的点状出血或深棕色为含铁血黄素沉着区。
光镜下观：早期的组织学改变为肺泡和细支气管腔内的出血，肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡毛细血管扩张、扭曲。肺泡壁和肺小动脉可见弹性纤维变性。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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治疗
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预后
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来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
