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漏斗胸
基本信息

英文名称 :pectus excavatum

作者
白春学
概述

漏斗胸(pectus excavatum)和鸡胸是最常见的胸廓变形,其发病机制不清且研究结果有矛盾,是一种凹陷型的胸廓畸形,胸骨从胸骨角以下逐渐向后凹陷,以剑突部最为明显。两肋软骨可对称性或不对称性凹陷。漏斗胸与遗传有关,一般认为由于肋骨、肋软骨和膈肌的发育异常所致。可引起纵隔变形、心脏受压移位、限制性通气障碍。轻度畸形可无症状或症状轻微,严重畸形者有心肺功能不全的症状。合并支气管炎或肺炎则出现相应症状。畸形轻者不必处理,严重畸形应早期手术。

病因及发病机制

漏斗胸是胸骨中下部与其两侧肋软骨异常凹陷弯曲呈漏斗样的胸廓畸形。有些婴幼儿前胸壁在2~3岁之际呈凹陷并伴反常呼吸,以后自行消失,称之假性漏斗胸。下部肋软骨过度生长,向内凹陷,胸骨受牵拉而凹陷。另有人认为膈肌中心腱过短,牵拉剑突及胸骨下端导致漏斗胸。漏斗胸病人因胸椎前空隙减少,心脏受压,肺运动受限,影响气体交换,严重者可致心肺功能减退。

辅助检查

X线表现:

胸部正位片示前肋走行倾斜,肋软骨过长,右心房影像与胸椎影像重叠无法区分,主动脉弓及肺动脉弓影像呈直线;侧位片胸骨下端持续性凹陷,胸椎侧弯,正常生理后弯消失(straight back),骨性胸廓前后径缩短。

CT表现:

①为胸骨下段不同程度内陷,骨性胸廓前后径明显缩短(图1A),胸骨常部分向右旋转,心脏向左侧移位旋转;②MPR矢状面重建图像可较清晰地展示胸骨的凹陷(图1B),VR图像可以显示胸廓结构,确定肋骨和肋软骨的位置以及与胸骨的关系;③CT测量胸廓指数:即Haller指数,为胸骨凹陷最严重的层面胸廓内缘横径与前后径的比值,可评价漏斗胸的严重程度。有研究认为,Haller指数<3.2为轻度,3.2≤Haller指数<3.5为中度,Haller指数≥3.5为重度。Haller指数>2.56可确诊,≥3.25为手术指征。

图1 漏斗胸女,22岁,发现胸壁凹陷20年。

A.横轴面CT胸骨下缘倾斜凹陷,胸廓前后径变小,纵隔气管右侧移位,右侧胸腔内见心脏及肝脏影,伴右肺未显示,Haller指数为5.17,为重度漏斗胸;B.矢状面CT胸骨下缘明显凹陷,胸廓前后径变小伴脊柱侧弯畸形

漏斗胸影像表现为胸骨下段及部分肋软骨凹陷,CT测量胸廓指数可评估严重程度。

诊断
此内容为收费内容
治疗
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预后
此内容为收费内容
来源
实用内科学:全2册(下) ,第15版,978-7-117-24395-8
北京协和医院医疗诊疗常规——胸外科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-15483-3,2012.05
中华影像医学·骨肌系统卷(第3版),第3版,978-7-117-29026-5,2019.11
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