收藏
已收藏英文名称 ：pulmonary sequestration
中文别名 ：支气管肺隔离症;囊性肺病
肺隔离症（pulmonary sequestration，PS），也称为支气管肺隔离症（bronchopulmonary sequestration，BPS），是以肺实质及肺血流供应异常为基础的胚胎发育缺陷。病变肺组织与正常的支气管树不相通，并且由体循环供血。属于先天性肺气道发育畸形的一种，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%。
病因不明，Pryce牵引学说得到多数人公认，即胚胎期在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退被吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。
Smith提出肺动脉分支发育不全学说，认为肺与体循环之间残留有交通支。出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。胚胎的前原肠额外发育出气管和支气管肺芽，形成囊性肺组织，与相邻的正常肺组织彼此借胸膜隔离。隔离肺的滋养血管来自胸、腹主动脉的异常分支，并经异常静脉系统回流至右心房。
隔开的肺在肺叶之内、由同一脏层胸膜所包被者，称为叶内型肺隔离症（intralobar sequestration，ILS），其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。隔开的肺在肺叶之外，不包被在同一脏层胸膜内者，称为叶外型肺隔离症（extralobar sequestration，ELS），囊腔与正常的支气管不相通。
肺隔离症的囊性病变内含棕色液体，病变组织有肺泡、支气管等呼吸上皮结构；或腔内有软骨、弹力组织、肌肉、黏液腺等，可并发支气管扩张，伴炎症表现。
异常动脉大多为1~3支，多来自降主动脉，亦有来自腹主动脉。少数叶外型可来自肺动脉、肋间动脉或腹腔动脉。
1.异常血管来源
无论叶外型还是叶内型肺隔离症，主要动脉均来源于体循环的分支，主要是胸主动脉（约占73%），也可源于腹主动脉上段（约占21%）、腹腔动脉及其分支、升主动脉或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。其走行大多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也可为2支或多支，但较少见。动脉粗细不等，直径多在0.1～5cm，大多数直径在1cm以下，这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，但往往缺乏肌层，含有较多的弹性纤维，血管壁脆而硬，且血管内压力较高，极易发生粥样硬化。肺隔离症的静脉回流依病变类型不同而有差异，总之大多数进入肺静脉系统，约占95%。叶内型肺隔离症的血液多回流入下肺静脉，此时可导致左向右的分流。也有叶内型肺隔离症回流到体循环静脉的病例，但较少见。叶外型肺隔离症血液可回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，通常无明显分流问题。极少数病例可有双重动脉血供和（或）双重静脉回流，个别病例既无动脉血供也无静脉回流，仅靠局部小血管供血。
2.大体表现
隔离肺均为黏液囊性结构病变，囊腔内有黄色透明状黏液，肺组织内可伴有慢性肺炎、肺脓肿、支气管扩张、肺结核及真菌感染等病理改变。图1所示为一例隔离肺的剖面，可见大量囊液；图2所示为擦去囊液后，可见囊腔结构。
图1 隔离肺剖面图
图2 隔离肺剖面图
3.镜下表现
显微镜下可见不规则的支气管样结构，含有大小不等单个或多个囊肿，囊内含有黏液，囊液多为黄色透明状，囊壁内层被覆柱状纤毛上皮，外层为结缔组织，可有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨等。少数隔离肺与正常肺叶不通，大多数隔离肺通过Kohn孔和（或）细支气管与正常肺相通，但无呼吸功能，无炭末沉着或极少炭末沉着。
此病患者一般无染色体异常，主要的病理生理改变是左向右的分流。
1.血常规
合并细菌感染时白细胞总数增高，分类中性粒细胞增多。
2.C-反应蛋白试验
在细菌感染时上升，升高与感染严重程度成正比。
1.休息与运动
术后尽早下床活动，活动量逐渐增加，劳逸结合。
2.饮食指导
维持良好的进食环境及口腔清洁，提供高蛋白、高热量富含维生素，易消化食物。
3.用药指导
遵医嘱准确用药。
4.心理指导
了解患者思想状况，解除顾虑，树立信心。
5.康复指导
戒烟，注意口腔卫生，继续进行手术侧肩关节和手臂的锻炼，多做深呼吸以扩大肺活量。
6.复诊须知
告知患者术后定期门诊随访。若出现发热、血痰、胸痛等表现应及时与医生联系。
