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已收藏英文名称 ：retroperitoneal fibrosis
腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是以腹膜后空腔脏器周围纤维组织异常增生为特点的罕见的炎症性疾病。约2/3的病例病因不明，称为特发性腹膜后纤维化（iRPF）；另1/3的病例发病可能与自身免疫病、某些药物、肿瘤、各种感染与炎症、损伤或手术、增殖性疾病（如Erdheim-Chester病）等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
根据RPF发病原因明确与否，分为特发性RPF（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）和继发性RPF，近70%为特发性。
IRF的病因不明，发病机制还不清楚。许多研究认为，该病是自身免疫所致炎症反应结果。Parums等研究发现：腹主动脉的粥样硬化、IRF与慢性主动脉周围炎的某些类型之间存在着相互联系。因此，认为有些RPF的发病机制可能与在动脉粥样硬化斑块内形成的抗原和针对这些抗原发生的炎症反应有关。这些抗原包括氧化的低密度脂蛋白（oxidized low density lipoproteins，LDL）和蜡样色素（ceroid）。从动脉粥样硬化斑块渗漏到主动脉周围组织内的这些抗原被激活产生免疫反应，进而形成纤维化。
也有学者认为腹膜后纤维化可能为全身性纤维化疾病的一部分，有4种疾病与腹膜后纤维化相关，其组织学表现颇为一致，以致被认为是同一疾病在不同部位的表现：①眼眶纤维假瘤；②里德耳（Riedel’s）甲状腺炎；③硬化性胆管炎；④纵隔纤维化。在所有腹膜后纤维化患者中，8%～15%在腹膜外另有纤维化病变。
继发性RPF多与外伤手术、炎症（结核、梅毒感染）、恶性肿瘤、药物使用（羟甲丙基甲基麦角酰胺）及放疗等有关。
RPF属罕见病，关于IRF的发病率，2004年国外有一份报告年发病率为0.1／10万，总发病率为每10万居住人口1.4人，男女的发病比例为（2～3）∶1，发病年龄8～75岁均有发病，发病的高峰年龄在40～60岁。目前，尚没有关于继发性RPF的发病率报道。
大体病理表现为起源于腹主动脉下段和髂动脉周围的灰白色纤维斑块，厚度可达2～12cm，斑块常包裹主动脉、髂动脉和下腔静脉，然后沿后腹膜血管分布，纤维化常向侧方扩展，侵及输尿管和腰大肌。输尿管被纤维斑块包裹引起肾盂积水为该病的特征。另有少数病变延伸到肠系膜根部、胰腺或胆管。组织细胞学表现为早期活跃的炎症反应，大量的淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞分布于成纤维细胞网和胶原束之间，有丰富的血管网；后期纤维组织块内可见到由Ⅰ型胶原构成的丰富硬化基质和大量梭形细胞，无血管及其他细胞。
（一）血液检查
可有贫血、血沉增快、C反应蛋白升高、血白细胞轻度增多，血浆α2及γ球蛋白、尿素氮、肌酐升高，自身抗体阳性。血清IL-6升高是急性期反应；高水平IgG4是IgG4相关性RPF的表现。
（二）尿液检查
尿镜检可见脓细胞，尿细菌培养阳性则提示有继发性尿路感染。
（三）CT及MRI检查
是主要的诊断手段。增强CT是显示纤维化范围和评估淋巴结肿大和肿瘤的首选检查。还可以在CT引导下进行穿刺活检。MRI有同样的诊断效果，还可更好地分辨出RPF与周围组织，有助于鉴别RPF和恶性肿瘤。
（四）超声检查
可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。彩色多普勒可观察腹主动脉及髂血管的血流信号，可判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。
（五）静脉或逆性肾盂造影
不用于诊断，但有助于评估输尿管受累范围并指导治疗（如输尿管支架置入）。
（六）剖腹探查及多部位取活组织病理检查
有确定诊断的价值。
（七）PET/CT检查
有助于良、恶性病灶的鉴别诊断。
