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已收藏英文名称 ：autoimmune hepatitis
自身免疫性肝炎由机体对肝细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致。
男女比例为1∶4，大部分患者年龄>40岁。亚太地区的患病率（40~245）/100万，年发病率（6.7~20）/100万。
在AIH发病机制中主要的自身抗原为去唾液酸糖蛋白受体（ASGP-R）和微粒体细胞色素P450ⅡD6。自身反应性T细胞及其抗原提呈细胞是AIH发病的另一必要条件。补体系统和趋化因子也参与了AIH的体液免疫损伤机制。
AIH可根据自身抗体进一步分型。Ⅰ型最常见，血清抗核抗体（ANA，靶抗原为着丝粒，52kDa SSA/Ro，组蛋白，核糖核蛋白）和抗平滑肌抗体（ASMA，靶抗原为肌动蛋白、微管蛋白、中间丝），或抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（抗SLA/LP）阳性；Ⅱ型主要发生于儿童，抗肝肾微粒体抗体（抗LKM，靶抗原为细胞色素单氧化酶P450ⅡD6）和/或抗肝细胞胞质1型抗体（抗LC1）阳性。此外还有一些非标准抗体对诊断也有帮助（扩展阅读15-8-3-1）。
扩展阅读15-8-3-1 诊断自身免疫性肝炎（AIH）的抗体
肝组织学检查对AIH的诊断和治疗非常重要，可帮助明确诊断、评价肝病分期和分级。
AIH特征性肝组织学表现包括：①界面性肝炎，指汇管区和小叶间隔周围肝细胞呈碎片样坏死，伴淋巴细胞、浆细胞为主的炎症细胞浸润，也可出现汇管区-汇管区、小叶中央-汇管区的桥样坏死；②淋巴-浆细胞浸润，主要见于门管区和界面处，也可出现在小叶内；③肝细胞玫瑰花瓣样改变，指数个水样变性的肝细胞形成的假腺样结构，中心有时可见扩张的毛细胆管，形似玫瑰花环，一般见于界面炎周围；④淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。
肝细胞的持续坏死刺激胶原结缔组织的增生及肝细胞再生结节的形成，可表现为进展性纤维化、肝硬化。
1.肝功能检查
ALT及AST常呈轻到中度升高。
2.免疫学检查
以高γ-球蛋白血症和循环中存在自身抗体为特征。自身抗体包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）、抗可溶性肝抗原抗体（抗-SLA）/抗肝胰抗体（抗-LP）、抗-肌动蛋白抗体（抗-actin）、抗肝肾微粒体抗体（抗-LKM1）、抗1型肝细胞溶质抗原抗体（抗-LC1）等。这些血清免疫学改变缺乏特异性，亦见于其他急、慢性肝炎等。
3.病理学检查
界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环以及淋巴细胞对肝细胞的穿透现象，被认为是典型的AIH组织学改变。严重时可有桥接坏死、多小叶坏死或融合性坏死。汇管区炎症一般不侵犯胆管系统，无脂肪变性及肉芽肿。
