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基本信息
英文名称 ：congenital intrahepatic bile duct dilatation syndrome
中文别名 ：Caroli病
作者
孙旭;刘厚钰
概述
先天性肝内胆管扩张症（congenital intrahepatic bile duct dilatation syndrome），又称Caroli病，是一种以肝内大胆管节段性囊状扩张为特征的罕见先天性遗传性肝病，系常染色体隐性遗传，以男性多见，好发于30~50岁，也可幼儿期发病。其病因可能是由于先天性的胆管壁薄弱、胆管腔内压增高，扩大形成囊肿；也可能是由于交感神经缺如所引起。扩张的囊状管壁内层柱状上皮常因炎症、淤胆和压迫而被破坏。由于远端胆管梗阻易引起癌变，癌变率较正常人高出10~20倍。本病可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型为影像学或病理学证实肝内胆管节段性交通性囊状扩张。Ⅱ型除存在Ⅰ型特征外，还至少具有以下三种表现之一：①影像学提示肝硬化；②有门静脉高压症；③病理学提示先天性肝纤维化。
临床表现
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诊断
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治疗
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来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
