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已收藏中文别名 ：抗GBM肾炎
抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）病是循环中的抗GBM抗体在组织中沉积所引起的一组自身免疫性疾病，肾、肺为主要受累器官，多表现为急进性肾炎综合征和肺出血。如病变局限在肾脏，称为抗GBM肾炎；当肾、肺同时受累时，称为Goodpasture病（Goodpasture综合征）。多数抗GBM肾炎患者起病急、病情进展快、预后差，肾功能常在几天或几周内进入肾衰竭阶段，少数患者早期即死于肺出血和呼吸衰竭。抗GBM肾炎较为罕见，人群患病率在（0.5~1）/100万，约占急进型肾小球肾炎病例的1%。随着对该病认识的不断深入，我国近年来确诊抗GBM肾炎的病例数有逐年上升趋势。
人类Ⅳ型胶原是基底膜的重要组成成分，构成基底膜骨架结构。基底膜Ⅳ型胶原是由6条不同的α链（α1~α6）组成的三螺旋结构，抗GBM抗体的靶抗原位于Ⅳ型胶原α3链羧基端的非胶原区1[α3（Ⅳ）NC1]。靶抗原分布存在局限性，肾、肺为主要受累器官。由于肾小球内皮细胞间存在裂孔，因此血液中的抗GBM抗体容易结合到肾小球基底膜上。
抗GBM肾炎是一种原位免疫复合物性肾炎。生理情况下肾小球基底膜α3（Ⅳ）NC1区域上的抗原决定簇处于遮蔽位置，机体对自身抗原表现为耐受状态，而天然抗GBM抗体在血循环中的滴度和亲和力均很低，不足以引起自身免疫反应，但在环境变化或某些因素如感染、吸烟、有毒的有机溶剂等刺激诱发下，Ⅳ型胶原的结构发生改变，α3（Ⅳ）NC1区域的抗原决定簇暴露，与抗GBM抗体结合诱发免疫反应。目前认为，体液免疫和细胞免疫共同参与了抗GBM肾炎的发病过程。
1.光镜检查
抗GBM肾炎的特征性改变是肾小球毛细血管壁破坏及球囊中新月体形成。细胞性新月体、纤维细胞性新月体和纤维性新月体可同时存在，但多数抗GBM肾炎新月体往往处于同一发展阶段，这是由于单一的、共同的免疫病理因素同时作用的结果。极少数轻症病例也可呈现局灶性肾炎，甚至光镜下基本正常（仅免疫荧光阳性）。
2.免疫荧光
免疫荧光检查具有诊断性价值，肾小球基底膜显示强的、线性的IgG荧光染色，C3几乎在所有的病例均为阳性，但通常较IgG弱，而且可能为不连续的，甚至是颗粒状的。极为罕见的有IgA或IgM呈线性沉积。少数情况下抗GBM抗体可与肾小管基底膜发生交叉反应，产生肾小管基底膜的线性荧光染色，这种改变可能引起间质性肾炎和肾小管损伤。
3.电镜
抗GBM肾炎的电镜超微结构改变不具有特异性，典型抗GBM肾炎少有电子致密物。
特征性表现是循环中存在抗GBM抗体。抗GBM抗体最常见的类型是IgG型，其中以IgG1亚型最常见，少部分可以是IgG4亚型（女性相对多见），极少数是IgA型。此外，部分患者同时合并血清ANCA阳性。
