收藏
已收藏概述
C1q肾病（C1q nephropathy）是种比较罕见的原发性肾小球疾病，约占肾活检患者的0.2%。本病是一免疫病理诊断名称，主要的特征是系膜区有广泛的C1q沉积。Jennette和Hipp在1985年首先报道并命名，其临床表现与组织学特征都与局灶节段性肾小球硬化（FSGS）相似。一般认为本病好发于青少年，有重度的蛋白尿或肾病综合征，激素治疗多不敏感，容易复发，预后差，血清学检查和补体无明显异常。
发病机制
C1q是补体激活经典途径中C1的亚成分，C1q的沉积与C1被激活有关，所以C1q肾病是免疫复合物性肾小球肾炎，有复杂的免疫发病机制，但目前发病机制及病因尚不明确。最近有报道部分病例呈现家族性聚集性发病，这些结果提示遗传因素参与发病的可能性。
病理表现
光镜表现差异较大，可表现为微小病变肾病、局灶性肾小球损伤、系膜增生性肾炎或为FSGS，甚至难以与FSGS分辨。通过免疫荧光及电镜可将C1q与微小病变及FSGS区分开来。还有报道为膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、新月体肾炎的。免疫荧光显示肾小球系膜的免疫复合物沉积中有突出的C1q染色，并常伴有少量IgG、IgM和C3染色。电镜可见系膜区免疫复合物的致密沉积，肾小球上皮细胞足突部分或广泛融合。
临床表现与实验室检查
此内容为收费内容
诊断与鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗与预后
此内容为收费内容
参考文献
1.Brenner，BM.Brenner ＆Rector’s The Kidney.9th ed.Philadelphia：Saunders，2012.
2.Goldman.Goldman’s Cecil Medicine.24th ed.Philadelphia：W.B.Saunders Company，2011.
作者
袁敏;丁小强
来源
实用内科学:全2册,第1版,978-7-117-17272-1,1952.09
