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赖凌云;顾勇
概述
肾小管酸中毒（Renal Tubular Acidosis，RTA）是因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，和/或近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍所导致的酸中毒，是肾小管-间质病变常见的重要表现之一。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，则称为不全性RTA。RTA主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其他损害肾小管的疾病。
高血钾型远端肾小管酸中毒较少见，又称Ⅳ型RTA。一般认为醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。
本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷，但是主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和/或肾小管-间质疾病。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
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来源
泌尿系统疾病,第1版,978-7-117-18633-9,2014.08
