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温抗体型自身免疫性溶血性贫血
基本信息

英文名称 :autoimmune hemolytic anemia caused by war m‐activeantibodies

作者
陈勤奋
英文缩写
AIHA
概述

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系因免疫调节功能发生异常,产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。根据有无病因分为原发性和继发性AIHA;根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型和冷抗体型AIHA。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia caused by war m‐activeantibodies)是获得性溶血性贫血中最多见者。如果不指明何种抗体引起的AIHA,即指温反应自身抗体型。抗体作用于红细胞的最适温度为37℃,主要是IgG,少数是非凝集素性的IgM,IgA罕见,均为不完全抗体。AIHA的人群发病率约为1/80000。原发性以女性占优势,继发性者在45岁后发病逐渐增多,而特发性类型各年龄组均可发病。

病因和发病机制

占AIHA的80%~90%,抗体主要为IgG,其次为C3,少数为IgA和IgM,37℃最活跃,为不完全抗体,吸附于红细胞表面。致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内破坏,发生血管外溶血。IgG抗体和C3同时存在,引起的溶血最重;C3单独存在,引起的溶血最轻。研究发现AIHA存在Th1/Th2细胞失衡,Th2细胞功能异常,如IL-4、IL-6、IL-10升高;以及Treg细胞异常。

约50%的温抗体型AIHA原因不明,常见的继发性病因有:①淋巴细胞增殖性疾病,如淋巴瘤等;②自身免疫性疾病,如SLE等;③感染,特别是病毒感染;④药物,如青霉素、头孢菌素等。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

1.血象及骨髓象

贫血轻重不一,多呈正细胞正色素性;网织红细胞比例增高,溶血危象时可高达0.50;白细胞及血小板多正常,急性溶血阶段白细胞可增多。外周血涂片可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞;骨髓呈代偿性增生,以幼红细胞增生为主,可达80%。再障危象时全血细胞减少,网织红细胞减低,甚至缺如;骨髓增生减低。

2.抗人球蛋白试验(Coombs试验)

直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性是本病最具诊断意义的实验室检查,主要为抗IgG及抗补体C3型。间接抗人球蛋白试验(IAT)可为阳性或阴性。

3.溶血相关的其他实验室检查

诊断
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治疗
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来源
内科学(第9版),第1版,978-7-117-26541-6,2018.07
内科学(第9版),第1版,978-7-117-26541-6,2018.07|简明血液病学,第1版,978-7-117-12826-1,2010.07
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