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基本信息
英文名称 ：atypical chronic myeloid leukemia
作者
许小平
英文缩写
aCML
概述
不典型慢性粒细胞白血病（atypical chronic myeloid leukemia，aCML）是一种同时具有MDS和MPN特征的慢性粒细胞白血病，其特点是具有发育异常的幼稚和成熟中性粒细胞增多，但白血病细胞无Ph染色体或BCR-ABL1融合基因。
临床表现
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实验室检查
患者外周血白细胞数≥1.3×109/L，中位数为（24～96）×109/L，有的病例白细胞计数可＞300×109/L。外周血原始细胞通常＜5%，不超过20%。幼稚粒细胞通常为10%～20%或更多，尽管单核细胞绝对值可增多，但其百分率很少超过10%，嗜碱性粒细胞增多常不明显。中度贫血和血小板减少多见。血细胞发育异常以粒系最为显著，红系亦可有发育异常，包括巨大椭圆形红细胞增多。
骨髓增生极度活跃，以中性粒细胞及其幼稚粒细胞增生为主，原始细胞可中度增多，但＜20%，骨髓中粒系形态改变与外周血中相似，巨核细胞可减少、正常或增多，大部分患者有巨核细胞发育异常。红系增生程度不定，通常粒红比例＞10∶1，但有些病例幼红细胞可＞30%，至少50%的患者存在红系发育异常。部分患者初诊时或疾病晚期网状纤维增多。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分对诊断没有意义。
80%的患者有细胞遗传学异常，最常见的为+8，del（20q），但13、14、19、12号染色体异常以及单独i（17q）也有报告。无Ph染色体或BCR-ABL1融合基因。
诊断标准
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治疗与预后
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来源
实用内科学,第13版,978-7-117-11864-4,2009.09
