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许小平
概述
骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms，MDS/MPN）是一组少见的，兼有MDS与MPN特征的髓系肿瘤。其特点是髓系细胞中一系或多系为有效增殖，导致外周血中该系细胞增多；而另一系或多系为无效增殖，导致外周血中该系细胞减少；并且伴有髓系各系细胞发育异常。患者外周血白细胞计数增高，粒系有核左移现象，特征性表现为单核细胞持续增高且形态异常。患者还可伴有贫血和血小板减少、脾大、血LDH水平增高。CMML常见基因突变有 TET2、SRSF1、ASXL1和SETBP1。
类型
WHO分类（2016）将MDS/MPN分为5种亚型：①慢性粒单核细胞白血病（CMML）；②不典型慢性粒细胞白血病（BCR-ABL1阴性）（aCML，BCR-ABL1-negative）；③幼年型粒单核细胞白血病（JMML）；④伴有环形铁粒幼细胞与血小板增多的MDS/MPN（MDS/MPN-RS-T）；⑤未分类 MDS/MPN（MDS/MPN-U）。
CMML是其中最为常见的亚型，约占MDS/MPN的31%，中位发病年龄约70岁，较多发于男性。
WHO根据外周血和骨髓原始细胞比例将CMML分为3型：CMML-0（外周血中<2%，骨髓中<5%），CMML-1（外周血中2%~4%，骨髓中5%~9%）和CMML-2（外周血中5%~19%，骨髓中10%~19%，或有Auer小体）。
诊断要点
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鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
