基本信息
英文名称 :acquired fibrinogen deficiency
作者
王志梅
概述
获得性纤维蛋白原缺乏症较遗传性纤维蛋白原缺乏症明显多见。按发病原理可分为三类:①纤维蛋白原合成不足,如严重肝病、晚期癌肿患者;②纤维蛋白原消耗过多,如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、巨大海绵状血管瘤等;③纤维蛋白原溶解,导致纤溶系统过度活化或抑制物减少的任何原因,都会产生纤维蛋白原过度溶解,称为原发性纤维蛋白原溶解症。心、肺、前列腺、子宫及胰腺等器官含有丰富的组织型纤溶酶原激活剂,上述部位的手术、外伤或晚期癌肿可产生局部或全身纤溶反应,白血病、淋巴瘤、转移性癌等患者血液中可出现非纤溶酶性蛋白质分解酶,降解纤维蛋白原。
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实验室检查
实验室检查可发现纤维蛋白原含量降低,PT、APTT、TT均可延长甚至不凝,正常血浆或正常纤维蛋白原均可以纠正凝血时间延长。若存在纤维蛋白原消耗过多或纤维蛋白溶解亢进可行纤维蛋白肽Bβ1-42、纤维蛋白(原)降解产物等检测。
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来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06



