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幼年特发性关节炎
基本信息

英文名称 :juvenile idiopathic arthritis

作者
孙利;徐虹
英文缩写
JIA
概述

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是指16岁以前起病,持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎(关节炎定义为关节肿胀/积液,或存在下列体征中的两项或两项以上:①活动受限;②关节触痛;③关节活动时疼痛;④关节表面皮温增高),并除外其他疾病所致。

病因、发病机制及病理

目前,JIA病因不明,普遍认为是由于多种因素共同作用所导致。

1.遗传因素

已有研究表明6号染色体人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)及主要组织相容性复合体(histocompatibility complex,MHC)基因异常与JIA相关。

2.固有免疫及适应性免疫

JIA是一种慢性炎症性疾病。在关节滑膜炎中具有活化的T细胞和巨噬细胞参与,与很多免疫反应相关;在JIA的发生发展过程中,很多炎症因子参与其中;部分免疫缺陷也与JIA的发生相关。

3.性激素水平

不同亚型JIA男女发病比例的不同提示性激素水平在其发生发展过程中具有一定作用。脱氢表雄酮和睾酮在正常人群和JIA患者中表达不同。

4.感染和疫苗接种感染

其引起的关节炎大部分能自愈。但有研究表明微小病毒B19、HIV病毒与JIA有关。

5.心理因素

过大的心理压力容易导致JIA的发生。

6.外伤

一些外伤后出现并导致慢性关节炎症。

7.环境因素

有研究显示如果母亲怀孕时吸烟容易造成女性患儿少关节型JIA的发生。

临床表现
此内容为收费内容
实验室检查和辅助检查

JIA是排他性诊断,缺乏特异性实验室检查以及辅助检查。

1.实验室检查

血常规白细胞可正常或者升高,以中性粒细胞为主,血红蛋白可降低,血小板增高,C反应蛋白、血沉增高,血清铁蛋白升高,凝血功能异常。尤其是sJIA患者,白细胞、C反应蛋白、血沉、血清铁蛋白升高明显。多关节型RF阳性患者RF因子阳性,部分ERA患者HLA-B27阳性,部分患者抗CCP抗体阳性,还有部分患者可伴有ANA异常。

2.关节超声

可看到急性期关节腔积液、滑膜炎等各种关节改变。

3.关节MRI

可发现早期关节炎的改变,有利于早期诊断。

4.骨髓穿刺

排除血液系统疾病,明确MAS的诊断。

诊断
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鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
实用内科学:全2册,第1版,978-7-117-17272-1,1952.09
基层儿科实用培训教程,第1版,978-7-117-32057-3,2021.12
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