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邹和建;王侠生
概述
主要累及大动脉（主动脉及其主要分支）的血管炎，可累及所有血管。
1.大动脉炎
常为肉芽肿性动脉炎，主要累及主动脉及其主要分支，好发于年龄<50岁的患者。
2.巨细胞动脉炎
常为肉芽肿性动脉炎，主要累及主动脉及其主要分支，尤其是颈内动脉、颈外动脉、椎动脉等，常累及颞动脉，好发于年龄>50岁的患者，常与风湿性多肌痛伴发。
病因学
大动脉炎（Takayasu arteritis）多见于亚洲女性，高发年龄为10~30岁；病因未明，结核分枝杆菌、链球菌等曾被认为诱发本病。特征病理为血管壁全层肉芽肿炎症伴管壁显著的纤维化。
巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）多见于50岁以上、欧美白种人，其最高的发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯堪的纳维亚移民后裔中。最常见的是颞动脉炎；病变呈局灶性、节段性跳跃式分布；为肉芽肿增生性炎症；炎症部位可见淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞、多形核巨细胞等浸润，而以多形核巨细胞最具特征性。
临床表现
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实验室检查
一、大动脉炎
无特异性。贫血，血沉和C反应蛋白升高。数字减影血管造影（DSA）为诊断“金标准”，由于其造影剂毒性和放射性，已逐渐被血管超声、全身血管CT血管成像（CTA）、全身血管MRI成像和PET/CT所取代。
二、巨细胞动脉炎
无特殊性，可见贫血、白细胞和血小板升高、血沉和C反应蛋白升高。颞动脉活检对诊断有重要价值。
诊断与鉴别诊断
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治疗
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来源
实用内科学:全2册,第1版,978-7-117-17272-1,1952.09
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
