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已收藏英文名称 ：Sjögren syndrome
中文别名 ：舍格伦综合征
干燥综合征（Sjögren syndrome，SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。1933年瑞典眼科医师Sjögren首先报道。临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口、眼干燥症，呼吸道、肺间质、消化道、胰腺、肾小管、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损，还可出现腺体外的病变。SS分为原发性和继发性，前者指单纯性SS；后者指SS合并其他自身免疫性疾病。尽管该病在各个年龄阶段（包括儿童期）均可发病，但干燥综合征主要发生于中年女性（女男比例为9∶1）。原发性SS的患病率为0.5%~1%，而30%以上的自身免疫性疾病，特别是类风湿关节炎、混合性结缔组织病和系统性红斑狼疮容易罹患继发性SS。
SS发病机制至今未明。近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群，SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率，国内原发性SS患者多为HLA-DR3遗传素质，继发性患者与HLADR4密切相关。此外，EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。由于SS多发于女性，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。
SS的主要病理损伤是淋巴细胞浸润。唇腺、泪腺、唾液腺、胰腺、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝内胆管等均可出现淋巴细胞浸润，进而导致器官功能受损，其中以唇腺和泪腺最常受累。SS病理主要包括特征性淋巴细胞浸润、冷球蛋白血症、高球蛋白血症及免疫复合物沉积引起的众多并发症。
（一）自身抗体
即使在无关节症状者，类风湿因子阳性率也可达75%以上，多见于继发性SS伴高丙种球蛋白血症者。ANA阳性占50%~80%，常见核型为均质型和斑点型，偶见核仁型；抗SSA和SSB抗体分别见于约80%和50%患者。由于抗SSA抗体可出现于其他疾病，抗SSB抗体对诊断更具意义。当二者均为阳性时，应首先考虑SS的可能。免疫球蛋白以IgG最明显，亦可有IgA和IgM增高。大部分患者血沉显著增快。抗胃壁细胞抗体30%阳性；抗人球蛋白试验（Coombs试验）10%阳性。多数患者血清循环免疫复合物增高，当发生淋巴瘤时，高球蛋白血症可转为正常或减低，多克隆性可转为单克隆性。
（二）泪腺功能检测
1.Schirmer试验
以5mm×35mm滤纸在5mm处折弯成直角，高温消毒后放入结膜囊内观察泪液湿润滤纸的长度，≤5mm/5min为阳性。
2.泪膜破碎时间（BUT试验）
<10秒为不正常。
3.角膜染色指数
用2%荧光素或1%孟加拉红做角膜活体染色，可使无泪膜形成的角膜区着色，在裂隙灯下检查染色斑点的强度及形态，若≥4为阳性（van Bijsterveld计分法）。
（三）涎腺功能检测
1.唾液流率测定
用中空导管相连的小吸盘以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常人>0.5ml/min。若≤1.5ml/15min为阳性。
2.腮腺造影
观察碘油的分布和停留时间，明确腮腺及其导管的形态。
3.涎腺核素扫描
观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄能力。
（四）唇腺活检
唇腺组织中聚集的淋巴细胞50个以上为1个病灶，计数4mm2组织中的病灶数，若≥1个病灶数为阳性；是诊断本病的一种敏感而又特异的方法。
