英文名称 ：hypertensive encephalopathy

高血压急症（hypertensive emergency）指血压突然和显著升高（收缩压≥180mmHg和/或舒张压≥120mmHg），同时合并伴有心、脑、肾等重要靶器官功能不全表现的临床综合征。高血压脑病（hypertensive encephalopathy）属于高血压急症之一，其特征是急性血压升高并伴发各种神经系统症状和特征性的神经影像学改变。该病的常见临床症状和体征包括意识模糊、头痛、恶心、呕吐、视觉障碍、癫痫发作和局灶性神经功能缺损等，如处理不当可导致严重后果，甚至死亡。目前普遍认为其症状和体征通常在血压降低后缓解，因此尽早识别和治疗通常可获得良好的临床结果。关于其流行病学、诊断以及与后部可逆性脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）的关系，仍存在较多争议。

可见于原发性高血压和各种继发性高血压。原发性高血压以急进型高血压多见；继发性高血压大多数由急性肾小球肾炎、肾动脉狭窄、妊娠子痫、嗜铬细胞瘤、库欣综合征等引起。慢性高血压、原发性醛固酮增多症或主动脉缩窄很少引起高血压脑病。

未经治疗的原发性高血压可导致高达1%~2%的病例发展为高血压急症，高血压性脑病约占高血压急症的15%。高血压脑病通常见于收缩压高于220mmHg或舒张压高于130mmHg的患者。急性高血压的患者更容易出现高血压脑病，并且可能会在慢性高血压患者耐受的血压水平下出现。由于影像学技术的进步，高血压脑病的诊断率不断提高，与高血压急症相关的发病率和死亡率并没有增加。

高血压脑病发病机制尚未完全阐明，在高血压病程中，某些诱因可使血压突然急剧升高，如过度疲劳、情绪激动、紧张、内分泌失调、气候变化等；手术时麻醉不足、缺氧、二氧化碳潴留；膀胱充盈或胃肠潴留等过度的自主神经刺激；突然中断降压药物治疗特别是单胺氧化酶抑制剂治疗者，或在服用单胺氧化酶抑制剂同时服用酪氨类、麻黄碱药物或含酪氨的食物，如啤酒、奶酪、扁豆、巧克力、红葡萄酒等可使儿茶酚胺大量释放。此外，原来血压正常者，可因情绪刺激、急性肾炎、妊娠高血压综合征等导致血压突然升高，可诱发高血压脑病。其他如铅中毒引起惊厥，患者血压增高，可在一定诱因下导致高血压脑病。重度颈动脉狭窄患者行颈动脉内膜剥离术后，脑灌注突然增加，亦可引起高血压脑病。

本病主要病理改变是弥漫性脑水肿。脑重量增加可超过正常脑的20%~30%。脑外观苍白，脑回变平，脑沟变浅，脑室变小，脑浅表部位动脉、毛细血管和静脉扩张，Virchow-Robin腔隙扩大，脑切面呈白色，可有瘀点状出血或微小狭长的裂隙状出血及腔隙性病损等。脑小动脉管壁玻璃样变性使血管内皮增厚，外膜增生，血管腔狭窄或阻塞，导致纤维蛋白性血栓和脑实质微梗死，形成本病特有的小动脉病（arteriolopathy），血管壁纤维素样坏死严重可破裂，发生多数瘀点或脑内出血。Feigin和Prose（1959）描述两种脑动脉玻璃样变性类型，一种为纤维蛋白样动脉炎，可见血管壁炎症性改变、血液外渗、微动脉瘤形成；另一种血管壁无炎性改变，胶原染色性物质使血管腔狭窄、小血栓形成和脑缺血。颅内压增高或视网膜动脉压增高阻碍静脉回流，可导致视网膜动脉纤维素样坏死、出血或梗死及永久性视力丧失。另外，还可见少突胶质细胞肿胀、树突状细胞破碎（clasmato-dendrosis）及神经元缺血性改变。

在讨论病理生理学之前，有必要简要概述正常的脑自动调节功能（cerebral autoregulation）。正常人脑的血流量占全身的15%~20%，消耗20%~25%的氧。而脑组织自身无能量储备，需要稳定且持续的脑血流供应，维持结构和功能。人脑对脑血流量的下降极为敏感，因此存在多种机制来确保脑在各种生理条件变化下均可获得充足且适当的血液供应，包括肌源性、神经源性、内皮性和代谢反应机制等。在人类中，自动调节的下限为40~60mmHg平均动脉压，上限为150~160mmHg平均动脉压。通常，每100g的脑组织血流量约为50ml/min。当血压下降时，脑小动脉通常会扩张；而当血压升高时，它们会收缩以保持恒定的脑血流量。这种机制通常在舒张压60~120mmHg时起作用。

高血压脑病是由Oppenheimer和Fishberg在1928年提出的，在急性血压升高时，小动脉收缩以及血脑屏障破坏，导致脑水肿和微出血。高血压脑病目前被认为是脑小动脉自动调节的紊乱，当超过自动调节的上限时就会发生。患有严重的高血压（130~150mmHg脑灌注压力）时，脑血管会尽可能收缩，然后发生反射性脑血管舒张，这导致过度灌注、小血管损伤、脑水肿和颅内压升高（突破理论）。也有人认为，高血压脑病是由于小动脉的血管收缩反应过度，导致脑缺血（过度调节理论）。涉及脑小动脉的自动调节功能受损的患者可能会出现坏死性小动脉炎、微梗死、胃出血、多发性小血栓或脑水肿。

通常，高血压脑病会在24~72小时内呈亚急性发病过程。脑小动脉内皮细胞最初会释放一氧化氮和流体静力性渗漏（液体和大分子通过小动脉和毛细血管壁外渗、漏出），而后者本身会导致脑水肿。但是，当这些机制因持续性和持续性高血压而达到上限时，结果是抵抗力增强。这种不断增加的抵抗力导致内皮损伤和炎性细胞因子的释放，从而破坏血脑屏障，增加其通透性，血浆和大分子等在间隙聚积，抑制纤维蛋白溶解和激活凝血系统。

后部可逆性脑病综合征（PRES）、可逆性后部脑白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是Hinchey等于1996年首先描述的一组在高血压患者中发现的临床症状和影像特点组成的临床综合征。尽管PRES最初是在高血压患者中发现的，但此后发现其也可在血压正常的个体中出现，并与许多其他临床疾病相关，如肾脏疾病、感染、免疫抑制剂（环孢素，阿糖胞苷）、子痫等。PRES的病理生理学仍存在争议，但主要理论认为与脑自动调节功能障碍有关。这导致灌注过度，引起血管周围水肿的发展，继而压迫周围的供应血管营养的微血管，并导致内膜炎。据推测，脑后部具有较少用于自我调节的交感神经的区域最容易受到这种类型的伤害。另外，血压的波动、细胞因子释放或循环性炎症标记物对内皮的直接损害会导致血脑屏障的破坏，并增加梗死和微出血的风险。PRES的典型可逆性血管变化包括血管收缩、局灶性血管痉挛和脑血管串珠样改变。

1.脑脊液检查

压力显著增高，有少数红细胞或白细胞，蛋白质轻度增高。但如诊断已明确，禁做此项检查。

2.脑电图检查

可见局灶性异常或两侧同步的尖慢波，以枕叶的节律性尖波和慢活动常见，有时出现弥散性慢波者，提示严重的脑组织水肿。意识障碍越重，脑电图异常越明显。

3.脑CT检查

脑影像改变为血管性水肿所致，CT可见局部或弥漫性白质水肿为主，累及灰质少见，可有占位效应。一般以双侧顶、枕叶白质为主，呈对称或不对称分布，病变广泛时也可累及颞叶、额叶、基底节、小脑和脑干。偶见小灶性缺血或出血灶。但也可无明显异常，对本病无诊断意义，但有助于鉴别诊断。增强CT可有轻度片状/点状增强，CTA可有血管正常或痉挛，CT灌注常增加。

4.脑MRI

可见皮质/皮质下病变，T₁WI显示为低信号，T₂WI为高信号；FLAIR上95%的病例有皮质高信号病变，可伴有基底节对称性病变；DWI正常白质通常为等信号（偶可为低信号），ADC值显著增高。复杂/严重病例可能有斑点状出血和片状增强。极少见病例可出现广泛的脑干高信号病变或全脑的白质水肿。SWI可显示微出血信号（低信号）。

有效预防高血压脑病，要求有效治疗原发性高血压及各种继发性高血压，前者应长期口服降压药物，后者在对因治疗的同时应注意控制和降低血压。高血压患者应尽量避免各种可诱发血压升高的因素，包括控制体重、饮食中限制食盐及胆固醇摄入量、适当体育运动、戒烟控酒、避免过度紧张和疲劳，合理安排工作及休息，生活规律化，勿突然中断降压药物治疗，避免服用酪胺类、麻黄碱药物或过多摄入含酪胺的食物。

高血压脑病经积极迅速控制血压和对症治疗，绝大多数患者可以痊愈而不留神经功能受损等后遗症。