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已收藏英文名称 ：neuromyelitis optica
中文别名 ：Devic病
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病。以反复发作的视神经炎和累及数个脊髓节段的脊髓炎为特征。中国在内的亚洲地区患病率明显高于欧美，该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型。目前普遍认为视神经脊髓炎是一种不同于MS的独立的疾病单元。
致病性抗体即NMO-IgG，它与分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位靶抗原的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）结合，在补体参与下，导致严重的星形细胞损害，胞质内AQP4和胶质纤维酸蛋白大量丢失，导致病理改变。因此，视神经脊髓炎是一种“星形细胞病”。B细胞在其发病机制中起重要作用。同样，感染因素，环境因素或遗传易感性也协同参与致病。
视神经或下丘脑、膝状体等部位可见界线清楚的、散在的脱髓鞘病灶、组织软化，镜下可见淋巴细胞浸润。脊髓表现为软化，断面上可见白质部髓鞘脱失；显微镜下可见髓鞘脱失，血管周围袖套样的淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞浸润。晚期患者，病损区组织萎缩，胶质细胞增生和瘢痕形成，偶尔脊髓坏死，最终造成空洞。
1.血清与脑脊液
大约85%的MS患者脑脊液中可检测到寡克隆带，而在NMO患者中出现率仅15%～35%。IgG合成指数NMO也同样明显低于MS。NMO急性期脑脊液白细胞数可超过50/mm3，可有中性粒细胞，这种脑脊液改变在典型MS中非常少见。NMO-IgG作为NMO特异性的生物学标志物，该抗体诊断NMO的敏感性达到50%～80%，特异性是85%～100%左右。
2.MRI
NMO脊髓炎急性发作时脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是脊髓病灶大多超过3个椎体长度，呈T1WI低信号和T2WI高信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2WI异常信号和（或）脊髓萎缩。
3.VEP
多出现P100波形正常，时程明显延长。
