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急性播散性脑脊髓炎
基本信息

英文名称 :acute disseminated encephalomyelitis

中文别名 :感染后脑炎;疫苗接种后脑炎

作者
李振新
英文缩写
ADEM
概述

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)是免疫介导的急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。通常发生在感染,特别是出疹性感染(麻疹、风疹、水痘等)后或预防接种(狂犬病疫苗等)后1~2周左右。主要表现为累及白质为主的脑和脊髓的多发急性炎性脱髓鞘病变,症状多种多样,且常伴有发热,意识障碍和精神症状。

病因及发病机制

本病确切发病机制至今不明,病毒感染或疫苗接种后产生炎症的级联反应,以及分子模拟学说是本病的免疫病理机制。免疫攻击的靶抗原,可能为髓鞘碱性蛋白,含脂质蛋白或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。

病理学

大脑和小脑白质受累为主,有脱髓鞘性斑块,自0.1mm或数毫米不等。但皮质和基底节的灰质核团也可能受累。脊髓病灶多位于脊髓中央区。

急性期镜见病灶围绕小静脉和中等静脉的淋巴细胞浸润,反应性胶质细胞和巨噬细胞浸润,形成小血管“袖套”。轴索和神经元相对完整。常见脑膜的多灶性浸润。病灶的病理改变均一和单相,与MS的新、旧不一的多时相病灶同时存在不同。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
神经病学,第8版,978-7-117-26640-6,2018.08
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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