收藏
已收藏英文名称 ：climatic droplet keratopathy
中文别名 ：球滴状变性;气候性滴状角膜病变;Bietti结节性角膜变性;Labrador角膜病变;类角质性角膜变性
气候性滴状角膜变性（climatic droplet keratopathy）是一种与暴露环境条件密切相关的获得性角膜退行性疾病，特征为角膜前弹力层和基质层出现明显的油滴状沉积物及带状混浊区，可严重影响患者的视力。
气候性滴状角膜变性确切病因不明，某些环境因素如日光辐射（sunlight radiation）、低湿度、风沙和灰尘引起的微创伤、温度极端变化、原先存在的角膜炎症等与本病的进展有关。
户外暴露职业如渔民、农民、牧民等是本病的易感人群，而个体的户外暴露时间及年龄是显著危险因素。此外，易感人群的饮食结构异常可能也是导致本病的原因之一。好发于男性户外工作者，多数双眼患病。
油滴状沉积物的确切分子结构有待进一步鉴定，初步质谱分析发现病变角膜组织中存在分泌型细胞外基质蛋白和血浆蛋白，这些异常蛋白有可能来源于角膜基质，与异常胶原纤维有关，也有可能来源于血浆，是血浆蛋白扩散到角膜基质。以上异常蛋白的聚积可能与长期暴露于恶劣环境以及紫外线照射引起的慢性炎症有关，有研究证实，气候性滴状角膜变性患者泪液中基质金属蛋白酶 -2（matrix metalloproteinase-2，MMP-2），基质金属蛋白酶 -9（matrix metalloproteinase-9，MMP-9），以及促炎症因子白细胞介素-1 β（IL-1 β）、白细胞介素 -8（IL-8）和肿瘤坏死因子 -α（TNF-α）的表达水平升高，而基质金属蛋白酶抑制剂-1（TIMP-1）的表达量降低。
另一个可能的机制是晚期糖基化终末产物（advanced glycation end products，AGE）的聚积，AGE是糖和蛋白质的最终产物，与紫外线照射和老化过程密切相关。AGE可以诱导氧化应激，导致与衰老相关的细胞成分损伤。在睑裂斑、白内障和视网膜玻璃疣（drusen）患者中也检测到AGE。
角膜cornea为眼球的最前部分 角膜透明，质地坚韧而富有弹性，其直径随年龄改变略有不同。新生儿时期，角膜直径为9～10mm，1岁时其直径已接近成年人。成年人角膜的内外侧径（横径）平均为10.5～12.0mm，上下径（垂直径）10.0～11.0mm，女性约比男性平均短0.1mm。角膜直径大于13.0mm 或小于10.0mm者应视为病理性大角膜或小角膜。角膜中央3.0～4.0mm直径范围内，前后表面彼此几乎完全平行，呈接近球面形的弧度，称为光学区或视区。这个区域的平均厚度为0.52mm，是角膜最薄的区域。位于角膜光学区周围的部分称为周围部，略为扁平，其前后表面不再平行，其厚度增加到平均0.65mm。3岁以下的儿童的角膜厚度常超过正常的成年人。到了老年，随着年龄的增长，角膜周围部的厚度逐渐变薄。大于－4.0D（即通常说的400 度近视）的近视眼的角膜厚度也有变薄的趋势。成人的角膜重约180mg。尸体角膜厚度的测量数据：角膜光学区为0.8mm，周围部为1mm。尸体角膜厚度测量数据与活体测量数据存在的差异，很可能与死后角膜水肿有关。
角膜表面呈球面形、稍向前凸。角膜不同部分的曲率并不相同。角膜的光学区近似球面、曲度较大，此区之外的角膜则曲度较小。光学区的形状、曲度是否规则，直接影响视物的清晰度。角膜光学区前面水平方向的曲率半径是7.8mm，垂直方向曲率半径为7.7mm；光学区背面的曲率半径为6.6～6.8mm。
角膜的组织结构共5 层：上皮层、前界膜、角膜基质、后界膜、角膜内皮，
病理改变：角膜前弹力层及表浅基质层内积聚有许多均匀一致，大小不一，圆形或椭圆形透明的嗜酸性物质（图1）。甲苯胺蓝和碱性品红特殊染色呈阳性反应。这些沉积物质可能是异常角膜细胞产生的细胞外胶原与黏多糖物质的复合体。
图1球滴状角膜变性
角膜上皮下和浅实质层聚集有许多大小不一的、小球状嗜酸性物质（HE × 100）
组织病理学检查，角膜上的油滴状混浊物位于角膜前弹力层和浅基质层，是一些细胞外的脂蛋白沉着，源于角膜缘附近的结膜，随着病情的发展逐渐由结膜向角膜扩展，沉积在角膜浅基质层（图5）。
图5气候性滴状角膜变性
从术中获取病变角膜片行组织病理学检查，HE染色，可见角膜上皮和浅基质层内颗粒状沉积物 （×200）
