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基本信息
英文名称 ：diffuse 1arge B cell lymphoma
作者
罗清礼
英文缩写
DLBCL
概述
是最常见的NHL，约占成人NHL的30%~40%。细胞和遗传学特征存在很大的异质性。
类型
WHO关于造血系统肿瘤的分类标准中，根据临床、形态学和生物学特征，将DLBCL分为不同的亚型和疾病实体，如原发中枢神经系统DLBCL、原发皮肤DLBCL，腿型、EBV阳性 DLBCL非特指型，等等。
组织学特征
DLBCL的组织学特征为大B淋巴细胞弥漫浸润，形态有较大变异，又可分为中心母细胞型、富含T细胞/组织细胞型、间变细胞型、免疫母细胞型；免疫学表型：sIg+，CD19+，CD20+，CD22+，CD79+，CD5-/+，CD3-，BCL-2+/-，cyclin D1-。
分子学亚型
分子学上将 DLBCL分为两种亚型：生发中心 B细胞型和活化 B细胞型，前者（CD10+，BCL-6+，Mum-1-）预后比非生发中心来源（CD10-，BCL-6-，Mum-1+）好。肿瘤细胞同时表达BCL-2（≥50%肿瘤细胞表达）和MYC（≥40%肿瘤细胞核表达）的亚型，称为双表型（double expressor）DLBCL，最常见于 ABC 型 DLBCL；应用 FISH方法可在部分患者的肿瘤组织中检出MYC和BCL-2/或BCL-6突变，称为二次打击（double-hit）淋巴瘤，主要见于GCB亚型的DLBCL，现已将之归为新的疾病类型，即伴有MYC和 BCL-2和/或BCL-6重排的高级别B细胞淋巴瘤。
治疗与预后
此内容为收费内容
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
