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已收藏米勒管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素均可引起阴道的发育异常。阴道是在副中肾管分化来的宫颈与尿生殖窦分化来的前庭间延伸而形成的，上1/3～4/5起源于副中肾管，下2/3～1/5起源于泌尿生殖窦，因此在发育过程中，副中肾管和泌尿生殖窦的发育及融合异常容易引起各种不同形式的阴道异常（图1）。
图1 分化的尿生殖窦及阴道发育中管腔化前阶段的矢状切面（15周女性胎儿）
阴道发育异常的原因常难以确定，因为阴道始基与尿生殖窦在正常阴道分化中的完整性仍是有争议的。另外，同许多外生殖器异常一样，判断某种阴道异常的确切病因必须包括内分泌及遗传发生等调节因素。米勒管与中肾管发育中的密切关系，也是导致女性生殖系统发育异常的同时可能合并泌尿系统发育异常的原因，如副中肾管的发育障碍和午非管头端的输尿管芽发育障碍有关，因此副中肾管缺如的同时可能合并肾脏缺如。
米勒管发育异常可以表现为多种形式，每种异常都有其特点。1998年美国生殖学会（AFS）采用一种改良的AFS子宫、阴道异常分类法。
1.米勒管发育不良
包括子宫、阴道未发育（mayer rokitansky küster hauser syndrome,MRKH），是一种没有生殖潜力为特征的生殖系统功能缺陷。
2.泌尿生殖窦发育不良
泌尿生殖窦未参与形成阴道下端，典型的患者表现为部分阴道闭锁，闭锁处可以很厚，占阴道长度的一半以上，多位于阴道下段，其上段阴道发育可以正常。本病发生率低，约1/4000～1/5000。
3.米勒管融合异常
（1）米勒管垂直融合异常
米勒管垂直融合异常形成阴道横隔。
（2）米勒管侧面融合异常
米勒管侧面融合异常形成阴道纵隔。
（3）米勒管垂直-侧面融合异常
垂直-侧面融合异常表现为垂直、侧面异常同时存在，也可以合并泌尿道发育异常，此类畸形不属于前述任何一种分类，如阴道纵隔合并不完全性阴道横隔。
（4）米勒管无效抑制引起的异常
基因型男性的患者性腺发育异常合并米勒管无效抑制时，表现为外生殖器模糊，如雄激素不敏感综合征即睾丸女性化综合征患者虽然存在男性性腺，因其雄激素敏感细胞质受体蛋白基因缺失，雄激素未能发挥正常的功能，米勒管抑制因子水平低下，生殖器向米勒管方向分化，形成女性外阴及部分阴道发育，使基因型为男性的患者出现女性表型。
