英文名称 ：primary fallopian tube carcinoma

原发性输卵管癌（primary fallopian tube carcinoma）是罕见的恶性肿瘤，1847年Renaud报道了首例输卵管腺癌，1886年Orthmann真正对该病进行了完整的描述。原发性输卵管癌占所有妇科恶性肿瘤的0.14%~1.8%，高发年龄为40~65岁的女性。年均发病率为3.6/1 000 000，近年一直呈上升趋势。病因学和卵巢癌相似。没有可推荐的筛查方法。临床上，该病常在术后病检时得以确诊，术前诊断较为困难。治疗方法与卵巢癌相同。5年生存率在22%~57%之间。

输卵管癌的病因尚不明确。以前一些学者认为输卵管慢性炎症刺激可能是诱因，但最近有研究显示衣原体或HPV感染并不增加输卵管癌的发生风险。BRCA基因突变和抑癌基因p53的过表达可能与输卵管癌的发生有关，癌基因HER2/ neu和c-myc可能起了主要作用。有报道在输卵管上皮内癌中超过一半的病例可查到p53过表达。p53的过表达在输卵管癌或输卵管异型增生的上皮中常见，而在良性输卵管上皮中则罕见。在卵巢癌、乳腺癌或已知BRCA基因突变的高危人群中，不少病例的输卵管上皮都有非典型的形态学改变（输卵管上皮异型增生）。有报道26例因BRCA1、BRCA2胚系突变而进行预防性卵巢输卵管切除的妇女，组织学证实卵巢没有癌变，而22个BRCA1突变的妇女中，2个为输卵管上皮原位癌，2个为不典型增生。输卵管癌和卵巢癌有相似的基因异常及遗传突变频率。说明遗传因素可能在输卵管癌的病因中扮演着重要角色。

最常使用的分期是国际妇产科联盟（FIGO）2014年提出的卵巢癌-输卵管癌-原发性腹膜癌的手术病理分期（表1）。这一分期主要根据手术探查肿瘤累及腹、盆腔脏器的范围，经术后组织病理学证实，结合临床影像学评价加以修正。

表1 卵巢癌-输卵管癌-原发性腹膜癌分期标准（FIGO 2014）

注：肿瘤蔓延至肝、脾包膜属Ⅲ期；胸腔积液或腹水量多少不影响分期，须细胞学阳性才计入分期。

绝大多数原发性输卵管癌是浆液性癌（占90%），最常的见组织学类型是高级别浆液性癌。其他还有低级别浆液性癌、黏液性癌、子宫内膜样癌、透明细胞癌、浆黏液性癌、未分化癌等。少见的类型有癌肉瘤、腺肉瘤、平滑肌肉瘤、未成熟畸胎瘤和淋巴瘤等。原发性输卵管癌的病理学诊断标准：①肿瘤来源于输卵管内膜；②组织学结构中可见输卵管黏膜上皮；③有良性上皮向恶性上皮转变的移行区；④卵巢和子宫内膜可以正常，也可以有肿瘤，但肿瘤体积必须小于输卵管肿瘤。

（一）体格检查

体检时应进行全身体检及妇科三合诊检查，着重检查附件肿块情况，如性质、大小、活动度及与周边脏器的关系等，特别要注意直肠子宫陷凹有无结节。此外，注意腹部膨胀、移动性浊音、全身浅表淋巴结情况，特别是锁骨上淋巴结及腹股沟淋巴结是否肿大等。

（二）辅助检查

1.细胞学检查

由于输卵管管腔与子宫腔相通，理论上输卵管的脱落细胞可以经阴道排出。阴道细胞学检查有时可能找到癌细胞，但阳性率很低，为10%~36%。复旦大学附属妇产科医院报道49例宫颈涂片异常仅6例（巴氏Ⅱ级3例，Ⅲ级3例），占12.2%，且其中2例合并宫颈腺癌。Takeshima等报道20例宫颈涂片阳性率为25%（5例），而用聚乙烯吸管做子宫腔吸片可提高阳性率至50%。细胞学阳性者应行诊断性刮宫，以排除子宫内膜癌。若细胞学阳性而诊刮阴性，则要考虑输卵管癌的可能。

后穹窿穿刺或腹腔穿刺找脱落细胞可以帮助诊断，尤其是合并腹水的患者。但应注意穿刺可引起感染、穿破肿瘤囊壁造成囊内液外溢，以及穿刺部位的肿瘤种植等并发症。

2.诊断性刮宫

诊断价值有限，诊断性刮宫阳性一般常考虑为子宫内膜癌或宫颈癌，若同时有附件包块，应想到输卵管癌可能。挪威镭锭医院报告103例输卵管癌术前诊断性刮宫，32例（31%）提示腺癌，6例（6%）提示不典型增生。复旦大学附属妇产科医院报道38例术前做诊断性刮宫，10例（27.8%）发现异常。

3.影像学检查

由于输卵管和卵巢及子宫的解剖位置很近，诸如阴道超声检查、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等影像学检查尽管可能发现附件包块，但较难鉴别输卵管是否为原发灶，尤其是晚期患者。这些检查可以提示盆腔肿块，并可区分囊性或实性，是诊断输卵管癌必不可少的工具。临床常结合肿瘤标志物（如CA125）来判断是否有卵巢或输卵管癌可能。影像学检查在患者的分期及治疗后的随访中价值也很大。

（1）超声检查

经阴道超声主要采用5.0~7.5MHz高频探头，直接接近盆腔的子宫颈及阴道部，使图像更加清晰。输卵管癌的声像图特点为：①附件区“腊肠样”囊性包块，其内有乳头状突起的实性成分；②囊壁呈“腊肠样”结构，囊腔内有大的实体组织填充；③卵圆形或椭圆形的实性肿块。彩色多普勒超声则较二维超声提供了更加丰富的输卵管癌形态学和血流动力学信息，可提示肿瘤乳头内血流阻力指数（resistance index，RI）降低；有时附件区可以显示形态完整的卵巢，从而与卵巢癌鉴别。三维超声可以精确描述输卵管壁的不规则性，如乳头状突起或假隔膜；可以更好地评估肿瘤局部扩散及被膜浸润的程度。具有低RI（通常在0.29~0.40范围内）的新生血管形成是典型的输卵管恶性肿瘤的特点。

（2）CT、MRI和PET/CT检查

典型的输卵管癌在CT上可显示为伴有附壁结节的囊性包块或完全实性的结节。增强后显示附壁结节或实性病灶的强化程度与其他软组织肿块相同，但小于子宫肌层。MRI则在多平面软组织对比上具有优势。如单纯的输卵管积水表现为浆液性积液，在T₂加权像上呈均一的高信号，T₁加权像上则为低信号。如果为出血性或蛋白性积液，则T₂加权像上表现为不均匀的高信号，而T₁加权像上为高信号。CT和MRI常常可以发现小的、实性的或分叶状的肿块。对判断肿瘤大小、性质、波及范围及提示盆腔或主动脉旁淋巴结是否增大有一定价值。PET/CT在判断输卵管癌原发灶上并无优势可言，但在判断肿瘤转移和复发上价值较大。

4.肿瘤标志物CA125

CA125对诊断输卵管癌有一定参考价值，尤其是浆液性腺癌。一般CA125升高与肿瘤分期增高呈正比。Takeshima等报道，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期患者CA125升高者分别占20%、75%、89%和100%。CA125还可以作为疗效评估及随访监测的重要指标。