收藏
已收藏英文名称 ：syndrome of palmarplantar hyperkeratosis and premature periodontal destruction
中文别名 ：Papillon- Lefèvre综合征
本病又名Papillon- Lefèvre综合征，由该二位学者于1924年首次报道本病。其特点是手掌和脚掌部位的皮肤过度角化、皲裂和脱屑，牙周组织严重破坏，故得名掌跖角化-牙周破坏综合征（syndrome of palmarplantar hyperkeratosis and premature periodontal destruction）。有的病例还伴有硬脑膜的异位钙化。本病较罕见，人群中的患病率约为百万分之一至四。
1.细菌学研究对本病患者的龈下菌斑培养发现菌群与慢性牙周炎的龈下菌群相似，而不像青少年牙周炎。在牙周袋近根尖区域有极大量的螺旋体，在牙骨质上也黏附有螺旋体，也曾有人报告发现有支原体的小集落形成。有人报告患者血清中有抗伴放线聚集杆菌的抗体，袋内也分离出该菌。
2.本病为遗传性疾病，属于常染色体隐性遗传。父母不患该症，但可能为血缘婚姻（约占23%），双亲必须均携带常染色体基因才使其子女患本病。患者的同胞也可患本病，男女患病机会均等。国内外均有人报告本病患者的中性粒细胞趋化功能降低。有研究报告本病与角质素基因的突变有关。最近的研究显示，组织蛋白酶C（CTSC）基因的突变可能是掌跖角化-牙周破坏综合征（PLS）的致病基础。组织蛋白酶C是一种含半胱氨酸蛋白酶，它的主要功能是降解蛋白和活化一些酶原物质，比如它对于来源于骨髓和淋巴系统的一些细胞中的丝氨酸蛋白酶的活化有着重要的作用，而这种蛋白酶包含在很多免疫和炎症反应过程中，包括细菌的吞噬破坏、局部细胞因子和其他炎症介质的活化和去活化。
与慢性牙周炎无明显区别。牙周袋壁有明显的慢性炎症，主要为浆细胞浸润，袋壁上皮内几乎见不到中性多形核白细胞。破骨活动明显，成骨活动很少。患牙根部的牙骨质非常薄，有时仅在根尖区存在较厚的有细胞的牙骨质。X线片见牙根细而尖，表明牙骨质发育不佳。
