英文名称 ：trigeminal neuralgia

中文别名 ：痛性痉挛

临床所称“三叉神经痛”是特指经典性（原发性）三叉神经痛，包括血管压迫三叉神经根而致病及病因不明者；具有桥小脑角区肿瘤等明确病因者，为症状性（继发性）三叉神经痛，属于神经外科的诊治范畴。

此前，“经典性三叉神经痛”一直被称为原发性三叉神经痛或特发性三叉神经痛，是因其在较长的时期内未能明确该病的发病原因。在近几十年的临床研究中发现，一部分患者存在血管襻压迫三叉神经根的异常表现，特别是磁共振技术的应用，提高了压迫现象的检出率。国际头痛学会分类委员会于2004年颁布了《头痛的国际分类》第2版，其中提出：在被发现存在血管压迫三叉神经根现象并经相应的颅内手术治疗后疼痛症状解除的病例，严格地说应该被视为症状性三叉神经痛。但是，鉴于许多患者没有进行手术，存在着原发性或者症状性三叉神经痛的不确定性。因此认为对于有典型的病史和表现的病例，诊断时采用术语“经典的”比“原发的”更为恰当，即使是在后续的诊治过程中明确其血管压迫三叉神经根的病因时也适用。并且在分类中将原发性三叉神经痛更名为经典性三叉神经痛。

三叉神经痛的发病率文献报告在（4.3～30）/10万不等，多发于50～70岁，女性略多于男性；单侧发病者达95%以上，右侧多于左侧。国外报告其患病率为（10～20）/10万，国内统计患病率较高，王忠诚调查北京某地区患病率为182.8/10万，吴升平等调查六城市患病率为52.2/10万。患者中50%以上因有牙痛而首诊于口腔专业。由于疼痛的程度剧烈并且迁延不愈，对患者的生活质量和心理健康有严重影响，其中约1/3甚至有轻生的念头。

三叉神经痛的病因目前仍未十分明确。但是已经认识到该病的病因可能是多方面的，是多种因素相互影响、共同作用的结果，血管压迫三叉神经根是其发病因素之一。近年来的研究表明，免疫和生化因素对疾病的发生、发展有着重要作用。各种病因学说可归结为周围病因学说和中枢病因学说。

1.周围病因学说

多数学者接受病因与血管压迫三叉神经感觉根或神经进入脑干区有关，特别是动脉的搏动性压迫。而动脉硬化和高血压病又是中老年人的常见病，认为这也可以解释三叉神经痛好发于该年龄人群的现象。

Dandy（1934年）首先在三叉神经痛的颅内手术中观察到异位血管对神经根压迫的现象，并提出血管压迫的概念。Jannetta等（1967年）进一步提出微血管压迫的学说，认为三叉神经根周围的微血管对其“进入区”的压迫是发病的原因。三叉神经根进入区为神经根进入脑桥前的终末部分，是组织结构从周围神经向中枢神经转变的过渡区，局部髓鞘的组织结构特点影响到神经耐受损伤的能力。血管压迫造成神经根的髓鞘发生脱失的改变，进而出现神经功能的异常而发病。这一理论使三叉神经痛的病因研究进入了新的阶段，根据这一研究开发的微血管减压术也取得了较好的疗效，为其提供了支持的依据。也有学者认为在神经根或其进入区有血管压迫是常见的现象，不是所有有血管压迫者都发病，也存在发病者没有发现血管压迫神经根的情况。

病毒感染病因的研究显示，单纯疱疹病毒1型的感染可能是三叉神经痛的病因之一。由于病毒具有嗜神经性，感染头面部后可长期潜伏于三叉神经节的细胞内。当机体免疫力下降时病毒被激活并增殖，致使反复出现面部疱疹及神经节周围的炎症反应，后者造成局部蛛网膜增厚、粘连，甚至侵及神经组织引发炎症，致使神经纤维脱髓鞘变而发病。认为在微血管减压和半月节射频热凝术后，患者面部出现疱疹的现象，可以表明存在病毒的潜伏和增殖以及与三叉神经的关系密切。

免疫及生化因素的研究受到越来越多的关注，认为免疫炎性反应致使三叉神经的周围神经发生或加重脱髓鞘的病变。近年来的研究发现P物质、谷氨酸、神经激肽A、生长抑素和降钙素基因相关肽等与三叉神经痛的关系密切。通过增加兴奋性氨基酸的释放，激活二级神经元上的相应受体，改变了二级神经元的敏感性。当敏感性达到一定程度时，非伤害性神经冲动可被误识为疼痛冲动，出现轻触面部产生剧痛的表现。

另有观点认为病因也可能与先天或后天所致的颅底解剖结构的异常、牙及颌骨的慢性感染性疾病（包括细菌和病毒的感染）、手术及外伤的激惹、全身或局部血管的病变造成神经微循环障碍，或者三叉神经在免疫因素的影响下发生了脱髓鞘改变有关。

2.中枢病因学说

由于在该病患者罹患神经的周围支未发现特有的病理学变化，部分学者认为可能为中枢病因所致。

主要基于三叉神经痛的疼痛发作有类似于癫痫发作的特征，可以记录到中脑处有癫痫发作样的放电以及抗癫痫药物治疗有效。有人认为病变在三叉神经脊束核。周围神经的病变可以产生病理性刺激，这种刺激的逆行活动改变了脑干三叉神经脊束核的电生理活动方式，使其抑制作用受损，神经的兴奋性增高，轻微刺激作用在扳机区即可形成一次疼痛发作。闸门控制学说的观点认为三叉神经脊束核的病变或损伤，使得一级神经元对传入刺激的调控失常而产生疼痛发作。目前认为，受压迫神经的兴奋性提高是发生三叉神经痛的必要条件，但是仅有神经兴奋性的提高还不足以致病。有研究发现：在某种条件下兴奋在神经细胞间传递变得容易、刺激效应可增大的现象。这种中枢易化和致使三叉神经系统过度兴奋是可能的病因，不过中枢易化是三叉神经痛的病因还是疾病发展的表现仍未确定，需要进一步研究。

许多中枢神经系统的脱髓鞘病变已确认与免疫因素有关，在无血管压迫三叉神经根的病例中，也能观察到神经脱髓鞘的病理改变，提示存在其他导致其脱髓鞘的因素。

三叉神经痛的发病机制已被公认为三叉神经根或脑干的脱髓鞘病变。电子显微镜观察到半月节内神经细胞有空泡形成，感觉根有明显的髓鞘脱失、增生、轴索肥大及微小神经瘤形成，虽然无特异性，但认为是三叉神经痛的病理基础。

1951年，Dott提出，颅内三叉神经触觉纤维与痛觉纤维之间，因髓鞘脱失而形成“短路”，Dever提出因脱髓鞘处异位兴奋点自发性点火，相邻神经元发生串联，神经元间正反馈增强而造成爆发性去极化。脱髓鞘使A-β触觉纤维的传入信号引起痛觉纤维兴奋，造成痛觉超敏，原本不能引起疼痛的轻微刺激诱发剧烈疼痛的发作，可以解释三叉神经痛面部扳机点的特征。

研究显示病毒感染最终可引发神经脱髓鞘改变，可能是病毒导致三叉神经痛的机制。一种观点认为：疱疹病毒引发体内以细胞免疫为主的反应，产生病变源性B细胞攻击神经轴索。同时巨噬细胞和血管内皮细胞也可引导、激活淋巴细胞攻击神经组织，从而造成脱髓鞘病变的发生和发展。另一种观点认为：神经的脱髓鞘改变是病毒感染引起炎性介质的释放致使蛛网膜增厚、粘连进而压迫神经所致。

1983年Woof首次提出中枢敏感化的概念，认为疼痛系统在受到频繁、特殊的刺激后，细胞膜兴奋性和突触效能会增加，当时间和强度达到一定程度，可出现阈值降低和过度反应。认为中枢机制在疾病的进展中起到了促进作用，中枢敏感化的发生促进了三叉神经痛向非典型性转化，同时增加了药物和手术治疗的难度。

各项检查均要充分关注双侧的对称性，项目包括面部形态及表情、额面部痛觉（用针尖以不损伤皮肤的力度点刺皮肤）、触觉及角膜反射（用棉絮丝轻扫皮肤和角膜），眼球运动、瞳孔形态、直径及对光反射，咀嚼肌功能（双手置于两侧颞肌、咬肌区感觉其咬合力度），口腔常规检查（注意后牙邻面及颈部龋、深牙周袋等），下颌及舌、软腭的运动，扳机点的部位和数量、相应神经的阻滞麻醉以及影像检查等。结果为：

1.口颌面部

软硬组织的形态、结构、功能无异常所见。相应区域可检出1～多个扳机点。需要注意的是：在治疗药物的有效控制时间内，扳机点可以不显现。神经阻滞麻醉能够暂时遏止相应的疼痛发作。

2.神经系统

无阳性体征。无论病史长短，神经系统及感觉器官均没有异常表现。少数患者久病后疼痛区域皮肤的痛觉敏感度可能有轻微的降低，与长期揉搓、敷药、针灸等局部刺激有关。部分有神经毁损治疗史的患者可有某分支区域皮肤的痛、触觉迟钝或丧失，甚至角膜反射消失的表现，根据病史能够鉴别。

3.磁共振检查

可能有血管压迫三叉神经根及神经根变形的改变。CT及面部X线片均无异常所见。