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已收藏心室间隔缺损可为单独畸形，亦可作为法洛四联症或艾森门格综合征的一部分而存在，亦常见于主动脉干、大血管错位、肺动脉闭锁等中。单纯的心室间隔缺损在先天性心脏病相对构成比中，成人期占10%。其男女性的分布略相等。
根据心室间隔缺损所在部位，一般可分四种类型：①室上嵴上型（又称肺动脉瓣下型）：此型位置最高，较少见，可伴有主动脉瓣关闭不全，亦称球间隔缺损；②室上嵴下型（即膜型）：此类缺损常见，占单纯性室间隔缺损的80%，位于右室流出道，上面紧邻室上嵴，从室间隔的左室面观，它位于主动脉右瓣的下方；③房室共道型：此型缺损多较大，可能累及室间隔膜部，其上缘为三尖瓣瓣环，其下缘为室间隔的顶部，此型较少见，约占4%；④流入道型（又称肌型）：位于室间隔肌部，既不涉及室间隔膜部，又不涉及任何瓣环。此型也较少见。
心室间隔缺损的大小由直径0.2～3.0cm不等。在膜部的缺损多较大而在肌肉部则较小。巨大缺损或心室间隔缺失，则可形成极少见的单心室，患者多不能存活至生育期。
心室间隔缺损时，心脏本身的增大多数不显著，缺损小者以右心室增大为主，缺损大者则左心室的肥厚与扩大较右心室显著。
心室间隔缺损可与心房间隔缺损、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄等合并存在。
由于左心室压力经常高于右心室，因此心室间隔缺损所造成的分流是从左到右，故一般无发绀。分流量取决于缺损的大小、右心室的顺应性和肺循环的阻力。根据缺损面积的大小将室间隔缺损分为大、小两种。小型缺损是指缺损面积≤1.0cm2/m2体表面积，血液从左室分流入右室存在一定阻力，右室和肺动脉收缩压远低于左心室收缩压。小型缺损分流量一般不大，肺动脉压力和肺血管阻力正常或接近正常，肺循环的血流量仅较体循环的血流量略为增高。大型缺损，左至右的分流量大，肺循环的血流量可为体循环的血流量的3～5倍。大量血液冲击肺血管床，久之肺循环的阻力可增加，产生肺动脉高压。当肺动脉高压明显而等于或高于体循环的血压时，即在心室部出现双向或右至左的分流，引起发绀，后者即形成所谓艾森门格综合征。
1. X线检查
X线表现与缺损的大小及其引起的血流动力学改变有关。缺损小，可无异常发现。缺损大的，可见肺血管影增粗，肺总动脉轻度至中度凸出及左、右心室增大。肺动脉显著高压时，X线表现以右心室增大为主，亦可见右心房增大。
2.心电图和心向量图检查
心室间隔缺损小，心电图和心向量图正常；缺损大的可示左心室肥大、左右心室合并肥大、不全性右束支传导阻滞等变化。肺动脉显著高压时，心电图和心向量图示右心室肥大伴有劳损的变化。
3.超声心动图检查
二维超声心动图不仅可以显示室间隔缺损的部位，还可判断有无其他合并畸形。脉冲多普勒可检出小的多发性缺损。
