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庄依亮
病理解剖
肺动脉口狭窄是肺动脉出口处局部狭窄，包括右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉的狭窄。单纯肺动脉口狭窄绝大多数是瓣膜狭窄，占70%~80%，少数是漏斗部狭窄，肺动脉瓣狭窄最少见。
肺动脉口狭窄时，右心室呈向心性肥厚，肺动脉口狭窄越严重，右心室肥厚将越显著，右心室壁的厚度有时甚至超过左心室。
肺动脉口瓣型狭窄者，常有狭窄后肺动脉干扩张。此型狭窄，多为单纯型；少数也可合并其他心血管畸形，如动脉导管未闭、右位主动脉弓、主动脉瓣狭窄以及主动脉缩窄等。肺动脉口狭窄若与房间交通（多数为未闭卵圆孔，少数为房间隔缺损）并存，则称为法洛三联症（trilogy of Fallot）。
病理生理
正常肺动脉口面积为2cm2/m2积。肺动脉口狭窄时一般要瓣口面积减少60%才出现血流动力学改变。肺动脉口狭窄使右心室排血受阻，因而右心室压力增高，而肺动脉的压力则减低或尚正常。两者的收缩压差达1.33kPa（10mmHg）以上，可能达到19.95~31.92kPa（150~240mmHg）。长时间的右心室负荷增加，引起右心室肥厚，最后可发生右心衰竭。
临床表现
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辅助检查
超声心动图：示右心室增大、前壁增厚、室间隔增厚并常与左心室后壁呈同向运动，右心房可增大。瓣膜型狭窄的患者，肺动脉瓣回声曲线的a波加深，平均值可达10.5mm，b点下移；漏斗型狭窄的患者，在收缩期中可见瓣膜扑动。由于二维超声很难直接得到肺动脉瓣口的短轴切面，一般情况下通过肺动脉瓣口跨瓣压差来评估肺动脉瓣狭窄程度，正常情况下，右心室与肺动脉之间无明显压差，所以正常情况下我们认为右室压=肺动脉压，当出现肺动脉瓣狭窄时：轻度，跨瓣压差<40mmHg；中度，跨瓣压差40~70mmHg；重度，跨瓣压差≥70mmHg。跨瓣压差由CW获取肺动脉瓣口血流频谱，通过伯努利方程所得。
诊断与鉴别诊断
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处理
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来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5,2023.12
