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已收藏概述
主动脉缩窄是较常见的先天性血管畸形，多见于男性，男女比例4～5∶1，故合并妊娠者较少见。
病理解剖
主动脉缩窄是主动脉的局限性缩窄，缩窄段可发生在从主动脉弓中部到腹主动脉分支处之间的任何一处，而以主动脉弓与降主动脉交接处最常见。在缩窄近侧段主动脉和远侧段动脉之间，常有侧支循环形成。主动脉缩窄常合并多种其他先天性畸形，如二叶主动脉瓣、动脉导管未闭、室间隔缺损等。
病理生理
主动脉缩窄最主要的病理生理变化是缩窄段近侧主动脉腔内血流阻力增加，血压升高；远侧端主动脉腔内压力下降。当缩窄段主动脉腔横截面缩小不达70%时，对血流动力学影响不大。多数有明显血流动力学改变的患者，缩窄段主动脉腔直径只有1～2mm。
临床表现
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辅助检查
1. X线检查
升主动脉扩张和左心室肥大；由缩窄段本身和缩窄段前后扩大的升主动脉及降主动脉影所组成的“3”字征和反“3”字征以及因侧支循环形成所引起的肋骨后段下缘的虫蚀现象。
2.心电图和心向量图检查
可以正常，或有左心室肥大或兼有劳损的表现。
3.超声心动图
切面超声心动图可见左心室后壁和心室间隔增厚、主动脉增宽、搏动增强。脉冲多普勒超声心动图可以准确确定缩窄部位。
诊断和鉴别诊断
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处理
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作者
庄依亮
来源
中华妇产科学.上册,第3版,978-7-117-17190-8,1999.08
