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妊娠合并先天性主动脉口狭窄
作者
庄依亮
病理解剖

正常主动脉瓣瓣口面积(aortic valve area,AVA)约3~4cm2主动脉口狭窄有三种类型:①主动脉瓣膜狭窄:为主动脉瓣瓣叶发育不全,常为二叶式,增厚或融合,顶部留一孔,其直径仅2~4mm,该型最常见,约占80%;②主动脉瓣下狭窄:少见,是在主动脉瓣膜下1~3cm,左心室流出道处有纤维环或纤维嵴所致;③主动脉瓣上狭窄:较为少见,在主动脉根部、主动脉瓣之上,由向主动脉腔内突出的环或带所致,也有整段动脉狭窄的。本病多见于男性,男女比例为(2.5~4)∶1,少见于生育期妇女,发病率不足0.01%,在心脏病妇女中约占3.23%。

病理生理

主动脉口狭窄使左心室排血受阻,左心室压力增高而主动脉压力降低。左心室逐渐肥厚与扩大,最后发生充血性心力衰竭。

临床表现
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辅助检查

超声心动图:也可显示左心室及流出道肥厚。主动脉瓣口狭窄严重程度可以以瓣口面积来分度,当AVA>1.5cm2为轻度狭窄,1.0~1.5cm2为中度狭窄,<1.0cm2为重度狭窄;也可根据超声上主动脉瓣峰值流速(Aortic Jet Velocity)Vmax来分度,Vmax<3.0m/s为轻度狭窄,3.0~4.0m/s为中度狭窄,≥4.0m/s为重度狭窄。在瓣膜狭窄型可见主动脉根部内的主动脉回声曲线的形态发生变化,收缩期中方盒形曲线的距离变小,在舒张期中单一曲线明显增宽。在瓣下狭窄型可见左心室流出道狭窄、主动脉收缩期扑动和提早部分关闭。瓣上狭窄型可见主动脉瓣上的狭窄及其范围和程度。

诊断和鉴别诊断
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处理
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来源
中华妇产科学(第4版),第4版,978-7-117-34905-5,2023.12
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