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庄依亮
概述
法洛四联症（tetralogy of Fallot）约占先天性心脏病的5%~6%，是最常见的青紫型先天性心脏病，是指心室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉右位（骑跨）与右心室肥大等4种情况合并存在的先天性心脏血管畸形，其中以心室间隔缺损与肺动脉口狭窄两者为主。法洛四联症的四种畸形，其各自病变与严重程度在各个患者可有不同。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄与右心室肥大而无主动脉骑跨的患者，被称为非典型的法洛四联症。法洛四联症如合并有未闭卵圆孔或心房间隔缺损即称为法洛五联症。
病理解剖
法洛四联症的心室间隔缺损位于心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄以右心室漏斗部型居多。右心室显著肥厚，其壁大多厚于左心室壁。主动脉的右位程度变化很大，最多见的是主动脉向前向右方移位，骑跨在左、右两心室之上，升主动脉粗大，其血流约2/3来自左心室，1/3来自右心室；主动脉弓的位置则可在左侧，20%~30%则在右侧。本病还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉异位引流等。
病理生理
由于肺动脉口狭窄，右心室压力增高，右心室肥厚，右心室排出的血液大部分经由心室缺损进入骑跨的主动脉，这样可造成血氧饱和度降低，组织器官缺氧，发生酸中毒、红细胞增多以及发绀等。肺血流量减少，常有扩张的支气管动脉、食管动脉、纵隔动脉与肺动脉之间侧支循环的建立，这样可部分代偿肺部氧合血量的减少。肺动脉口狭窄程度轻的患者，在心室水平可有双向性分流。肺动脉口狭窄轻、心室间隔缺损小的患者，右心室压力不太高，可无右至左分流，因而无发绀，称为非发绀法洛四联症。
临床表现
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辅助检查
超声心动图：主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与室间隔的连续性中断。
诊断与鉴别诊断
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处理
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来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5,2023.12
