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庄依亮
概述
艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome）有广义的与狭义的两个含义。狭义的是指一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大与正常或扩大的肺动脉；患者有发绀，它与法洛四联症的不同仅在于并无肺动脉口狭窄。广义的是指凡有间隔缺损、伴有肺动脉高压、肺循环压力高于体循环压力产生右至左分流而出现青紫型先天性心脏病。
病理解剖
原有的心室间隔缺损，心房间隔缺损，主动脉、肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉有闭塞性病变。
病理生理
由于大量左向右的分流，肺循环血流量增加，当增加到一定程度时，肺动脉压升高，当收缩压超过12kPa（90mmHg）、平均压超过8kPa（60mmHg）时，则可出现双相分流或右向左的分流，肺血管阻力增加，右心室压力上升。另外，大量的左向右的分流使肺循环血流量过多，如果持续性肺动脉高压，使肺小动脉内膜增厚、纤维化，形成阻塞性肺动脉高压，当肺动脉压力增高至等于或大于体循环压力时，则可发生双向分流或右至左的分流，而出现发绀。当肺动脉高压形成后，右心室负荷增重，形成右心室肥厚劳损。
临床表现
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辅助检查
超声心动图：可以有原有的房（室）间隔缺损的表现，存在双向分流或右至左的分流，以右心室肥大与劳损的变化为主，可能同时有右心房肥大或左心室肥大的变化。肺动脉压重度升高。
诊断和鉴别诊断
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处理
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来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5,2023.12
