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庄依亮
概述
埃布斯坦畸形（Ebstein anomaly）是少见的先天性心血管畸形，其相对发病率为1%以下，男女发病一样。
病理解剖
其特点为三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔缩小。由于三尖瓣向右心室移位，三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而隔侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移，位于右心室壁的心内膜上。因而右心室被分为2个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为房化的右心室，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔，为功能性右心室，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。上述情况可引起三尖瓣关闭不全或三尖瓣狭窄。
本病常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄。
病理生理
病理生理变化取决于肺动脉瓣狭窄的有无、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。由于这种畸形常伴有房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻，有心房间隔缺损存在，则在心房水平发生左至右分流；如果三尖瓣病变轻，卵圆孔已闭，则不发生分流；第三种情况是三尖瓣畸形严重，右心房压升高则出现心房水平的右至左分流。前2种情况，临床上无发绀，第3种情况则有发绀。
临床表现
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辅助检查
超声心动图：典型的表现呈三尖瓣前叶活动振幅增加，同时又有关闭延迟（至少要在二尖瓣关闭后0.04秒才关闭）。右心室增大（房化的右心室），心室间隔动作也异常。
诊断和鉴别诊断
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处理
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来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5,2023.12
