英文名称 :peripartum cardiomyopathy
围产期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心力衰竭,呈特发性心肌病表现,其突出特点是左心室收缩功能下降,左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)<45%。左心室多有扩大。部分LVEF超过45%的患者,如有明确的心功能受损和典型PPCM表现,有时也诊断为PPCM。诊断PPCM必须排除其他原因导致的心力衰竭。
发病与多种因素有关,如遗传易感性、病毒感染、炎症、自体免疫反应、氧化应激等。
目前认为妊娠相关激素及其分解和代谢异常所导致的系统性血管生成障碍以及个体易感性不同是主要病理生理机制。垂体和胎盘于妊娠晚期和分娩后早期大量分泌催乳素等妊娠相关激素,在氧化应激介导下催乳素裂解为16kDa小片段催乳素,后者具有抗心肌血管生成和诱导血管内皮损伤的作用。
发病率约为1∶(300~15 000)(妊娠总数)。我国近年来PPCM病例明显增多,发病率呈上升趋势,这与晚婚晚育,生殖技术的多胎妊娠增加以及对PPCM诊断能力的提高有关。
主要危险因素有多胎多产、家族史、种族、吸烟、糖尿病、高血压、子痫前期、营养不良、母亲年龄、长时间使用β受体激动剂类的保胎药等。
PPCM是孕产期女性死亡的重要原因,随着治疗手段的提高,死亡率已较前明显下降,病死率为2.0%~24%,死因大多为难治性心力衰竭、心律失常、并发肺栓塞等。
PPCM患者尤其急性发病者BNP和/或NT-proBNP明显升高。所有怀疑为PPCM的患者均需检查心电图,有助于与心肌梗死、肺栓塞等其他疾病相鉴别。超声心动图为诊断PPCM的最重要检查方法,所有临床怀疑的患者均需尽快检查以明确诊断。患者4个心腔都有可能扩大,但以左心室扩大最常见也最明显,室壁厚度一般正常。心室腔内血栓是最常见并发症,还可能出现少量心包积液。超声心动图测量的LVEF下降和肺动脉高压均是本病患者重要的预后指标。



