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已收藏英文名称 ：acute fatty liver of pregnancy
妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是妊娠期特有的、致命性的少见疾病，多发于妊娠末期，以黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小滴脂肪变性为特征，病死率高。由于近年来对该病的认识，AFLP的发病率有所增加。国外报道AFLP发病率为1/0.7万至1/1.6万，国内则为1/1.3万至1/100万。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与急性重型肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。
本病的确切病因和发病机制尚不明确。迄今未发现病原感染及免疫学检查阳性的证据。目前可能的原因有：①先天遗传性代谢障碍：AFLP病例与线粒体脂肪酸β-氧化遗传性缺陷[即长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase deficiency，LCHAD）缺乏]的关联表明，一些受累女性及其胎儿可能存在遗传性β-氧化酶缺乏，或伴G1528C基因突变。②雌孕激素异常：Crimbert等通过对怀孕大鼠一系列试验发现，妊娠对脂肪酸β-氧化作用的影响与雌激素类物质有关。脂肪酸β-氧化的损害可引起微血管代谢紊乱，使甘油三酯在肝细胞内及其他脏器内迅速堆积。妊娠是以产生大量雌、孕激素为特征，故AFLP有可能是因妊娠对脂肪酸代谢发生影响所致；加之妊娠时肝内糖原的储备减少，更有利于脂肪沉着在肝细胞内。③其他：感染、中毒、药物、营养不良、妊娠应激反应等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因，如饮食中缺乏蛋氨酸，肝脏无法将甘油三酯形成脂蛋白而转送出去，造成肝内脂肪增多等。
